二、三叉神经鞘瘤

二、三叉神经鞘瘤

三叉神经鞘瘤起源于三叉神经的颅内段。多发生于三叉神经半月节部，也可发生于三叉神经根部；还可同时累及半月节部和根部，形成哑铃状，跨越颅中、后窝。极个别可破坏颅中窝，向颅外生长。三叉神经鞘瘤占颅内肿瘤的0.07%～0.33%，颅内神经鞘瘤的0.8%～8%，好发于中年人，早期症状多不典型，易被忽视。

1.临床表现　以三叉神经损害为主要表现，患者常有一侧面部麻木或阵发性疼痛，患侧咀嚼肌无力及萎缩。肿瘤生长方向不同，导致不同的邻近脑神经和脑组织受损。若肿瘤位于颅中窝，可损害视神经和动眼神经，导致视力、视野障碍，眼球活动受限，眼球突出等。若肿瘤压迫颞叶内侧面，患者可出现颞叶癫痫、幻嗅等症状。若肿瘤位于颅后窝，可累及滑车神经、面神经、听神经及后组脑神经，出现眼球运动障碍、面瘫、听力下降等症状。若肿瘤压迫、损伤小脑，则可出现共济失调。晚期，肿瘤可推挤脑干，导致对侧或双侧锥体束征、脑积水等。若肿瘤骑跨颅中、后窝，除可引起相关脑神经症状外，因肿瘤紧贴、压迫大脑脚，还可影响颈内动脉，导致对侧轻偏瘫、高颅压和小脑损害等症状。

2.辅助检查　如下所述。

（1）X 线：平片可见典型的肿瘤进入颅后窝的特征性表现，即岩尖前内部骨质破坏；边缘整齐。

（2）CT：肿瘤生长部位不同，CT 表现有所差异。若肿瘤位于岩尖部的Meckel 囊处，可见患侧鞍上池肿块影有均匀强化效应，若肿瘤中心坏死，瘤内可见不规则片状或条索状强化影，以及周边环状强化，并可见岩尖部存在骨质破坏。若肿瘤向颅后窝发展或起源于颅后窝，在C- P 角可见尖圆形肿块影，还可见小脑、脑干及第四脑室受压、变形等间接征象。若肿瘤位于颅中窝，有时可出现肿瘤侵入眶内、眼球外凸等CT 征象。

（3）MRI：常见岩骨尖部高信号消失，病灶呈长T1长T2信号，T2加权显示病灶信号强度较脑膜瘤高，注射造影剂强化后效应较脑膜瘤弱。

3.治疗　三叉神经鞘瘤为良性肿瘤，全切后可治愈，手术切除是最佳手段。(https://www.daowen.com)

（1）开颅手术切除：若患者可耐受全身麻醉和手术，且肿瘤直径在3.5cm 以上，应选择开颅手术切除肿瘤，以解除肿瘤压迫，维护神经功能。手术应选择最易接近肿瘤且不对重要神经和血管造成严重损害的入路。常用入路如下。

1）经颅眶或经颞下入路。适用于颅中窝的神经鞘瘤，也适用于肿瘤累及海绵窦或颞下窝者。

2）经岩骨入路或扩大经岩骨入路。适用于位于海绵窦后部、体积小到中等的肿瘤。

3）枕下乙状窦后入路。适用于三叉神经根部的神经鞘瘤。

4）小脑幕上下联合、经颞下经乙状窦前入路。适用于跨越颅中、后窝的“哑铃形”大型三叉神经鞘瘤。

（2）伽马刀治疗三叉神经鞘瘤：随着显微外科及颅底手术技术的不断发展，70% 以上的三叉神经鞘瘤可做到全切或近全切，但三叉神经功能损伤率为38%～75%，永久性功能障碍发生率为13%～86% 。欧美一些学者认为，海绵窦区的肿瘤即使全切后也有可能因窦内残留极少量肿瘤而导致日后复发。近年来，国内外开展了三叉神经鞘瘤放射外科治疗。伽马刀在改善患者临床症状方面，多数患者可获得症状缓解。不能耐受全身麻醉或不愿开颅，且肿瘤直径在3.5cm 以下者，可采用伽马刀控制、缩小甚至消除肿瘤。对行开颅手术而未能全切仍有残留的患者，也可采用伽马刀进行立体定向放射治疗。

（檀浩鹏）