病因和发病机制

脊髓海绵状血管瘤是隐匿性脊髓血管畸形中最常见的一种，其起源及机制同颅内海绵状血管瘤，是脊髓血管的先天性、非肿瘤性发育异常。近年来的研究证明海绵状血管瘤是一种不完全外显性的常染色体显性遗传疾病。目前多认为是起自毛细血管水平的血管畸形。

典型的海绵状血管瘤大体标本肉眼呈紫红色或深红色血管性团块，而显微镜下见病灶由密集而扩大的血管构成，管壁由菲薄的内皮细胞和成纤维细胞组成，缺乏弹力纤维和肌层。管腔内充满血液。管腔之间无正常脑组织。

根据发生部位，可分为Ⅰ型：髓内型，最多见；Ⅱ型：硬膜内髓外型；Ⅲ型：硬膜外型，最少见；Ⅳ型：椎体型，亦较多见，可侵犯至硬膜外。(https://www.daowen.com)

由于海绵状血管瘤血窦扩张，血流缓慢，易引起血栓形成，窦壁菲薄，易破裂出血，反复出血及血肿机化、纤维组织增生或囊腔形成等，随着时间的延长，可使病灶不断增长、扩大。

脊髓海绵状血管瘤发病机制为脊髓压迫症，这与血管瘤生长的占位效应造成的脊髓压迫或者缺血水肿有关，出血更是急性起病的常见原因。