贫血的疾病分类与病因
基于不同的临床特点，贫血有不同的分类。如：按贫血进展速度分急性贫血、慢性贫血；按红细胞形态分大细胞性贫血、正常细胞性贫血和小细胞低色素性贫血；按血红蛋白浓度分轻度贫血、中度贫血、重度贫血和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（如溶血性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血）。临床上常从贫血发病的机制和病因分类：
（一）红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成，可形成红细胞生成减少性贫血。
1.造血干祖细胞异常所致贫血
（1）再生障碍性贫血（AA）
AA是一种骨髓造血功能衰竭症，与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
（2）纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）
PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害，进而引起贫血。依据病因，该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征，系遗传所致；后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型（细菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等感染）、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型（如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等）以及急性再生障碍性危象等。
（3）先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）
CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐性遗传型和显性遗传型。
（4）造血系统恶性克隆性疾病
这些疾病中造血干祖细胞发生了质的异常，包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血，血细胞高增生、高凋亡，出现原位溶血；后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化，造血调节也受到影响，从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
2.造血微环境异常所致贫血
造血微环境包括骨髓基质、基质细胞和细胞因子。
（1）骨髓基质和基质细胞受损所致贫血
骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，使造血微环境发生异常而影响血细胞生成。
（2）造血调节因子水平异常所致贫血
干细胞因子（SCF）、白细胞介素（IL）、粒-单系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生长因子（TGF）、肿瘤坏死因子（TNF）和干扰素（IFN）等均具有正负调控造血的作用。肾功能不全、肝病、垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足；肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子（如TNF、IFN、炎症因子等），均可导致慢性病性贫血（ACD）。
（3）淋巴细胞功能亢进
AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性贫血(https://www.daowen.com)
（4）造血细胞凋亡亢进
骨髓增生异常综合征（MDS）、AA
3.造血原料不足或利用障碍所致贫血
造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质，如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12等）、微量元素（铁、铜、锌等）等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。
（1）叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血
由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起巨幼细胞贫血。
（2）缺铁和铁利用障碍性贫血
这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成，又称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。
（二）红细胞破坏过多性贫血
1.红细胞自身异常
膜异常、酶异常、珠蛋白异常、血红素异常。
2.红细胞周围环境异常
免疫性贫血、血管性贫血、溶血性贫血（HA）。
（三）失血性贫血
根据失血速度分急性和慢性，慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血，可分为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。
表1-1 根据MCV、MCH、MCHC、RDW对贫血的分类
表1-2 按Hb浓度的贫血严重程度分类
