第二次住院
◎主诉
反复乏力、食少、腹胀2 年。
◎现病史
第一次入院后5 个月，因再次腹胀、下肢水肿入院，余略。
◎入院查体
生命征平稳，神志清楚，皮肤、巩膜轻度黄染，可见肝掌，胸前可见数枚蜘蛛痣。心肺听诊未见明显异常。腹壁静脉曲张，腹部膨隆，全腹轻压痛、反跳痛，肝脾未触及肿大，腹部移动性浊音阳性，肠鸣音正常，双下肢无水肿。
◎实验室及辅助检查
血常规：WBC 11.7×109/L，N% 64.2%，HGB 159g/L，PLT 523×109/L。凝血功能：PT 15.6s，PTA 70%，INR 1.24。肝功能：ALB 32g/L，TBIL 38.6μmol/L，ALT 58U/L，AST 65U/L，GGT 116U/L，ALP 235U/L，LDH 384 U/L。
CT 平扫+增强：①肝形态异常。②食管下段、胃底静脉、脾静脉曲张。③脾大，门脉显示欠清，门脉海绵样变性（？），建议必要时MR 复查。④胆囊壁增厚。⑤右肾囊肿。⑥腹水。
临床诊治过程
◎入院诊断
①肝硬化失代偿期（病因未明）。②腹水。
◎治疗经过(https://www.daowen.com)
对比1 年前外院MR 结果，本次CT 检查显示患者出现食管下段、胃底静脉、脾静脉曲张、门脉海绵样变性，提示门脉高压在进展，但CT 未见肝脏缩小、边缘波浪状、肝硬化结节等典型CT 表现，考虑患者门脉高压诊断明确，是否为肝硬化引起门脉高压再次建议行肝组织病理学检查。1 周后肝组织病理学检查提示：轻度肝小叶炎，部分肝细胞呈再生修复性改变，汇管区轻度炎症伴部分胆管上皮萎缩，部分小叶间静脉扩张，符合门脉高压表现，建议临床排查非肝硬化性门脉高压相关疾病（见图4-1）。
骨髓细胞学检查：部分血稀，各系比例基本正常。因骨髓细胞学检查不支持骨髓增殖性肿瘤，暂予对症处理（利尿、白蛋白支持抗感染治疗）。
图4-1 肝穿刺组织病理
图A：显示个别汇管区门静脉分支显著扩张，并疝入周围肝血窦（200×）。图B：一个较大的汇管区周围查见肝小静脉终末分支（如箭头所示），提示小叶结构异常（200×）。图C：部分肝血窦轻度扩张淤血，其中散在少量髓外造血（如箭头所示）（400×）。
◎治疗结果及随访
患者腹水消退出院。
◎出院诊断
①非肝硬化性门脉高压症，病因未明。②原发性腹膜炎。
病例讨论 门脉高压的原因是什么
根据CT 及肝组织病理学检查，患者肝内炎症及纤维化程度均为轻度，未见假小叶，肝硬化诊断不成立，门脉高压诊断明确，所以考虑诊断非肝硬化门脉高压。
那么患者门脉高压的原因是什么？查阅文献，发现非硬化门脉高压病因中骨髓增殖性肿瘤占首位，骨髓增殖性肿瘤引起门脉高压原因主要是因为继发出现门脉系统血栓。该患者CT 提示门脉显示不清，是否为门脉血栓形成？回顾血常规检查发现患者血红蛋白、血小板持续升高，与脾大不符合，所以高度怀疑患者是否为骨髓增殖性肿瘤。遂行骨髓穿刺术。