肝硬化常见的神经系统病变

肝脏和神经系统疾病之间存在着多种潜在的联系。除了获得性肝脑变性，肝硬化患者需要考虑的其他神经系统疾病包括肝豆状核变性（Wilson 病）、肝性脑病（HE）、肝性脊髓病（HM）、酒精性脑病（Wernicke 脑病）等。

（1）Wilson 病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍引起的疾病，主要的神经系统症状为帕金森综合征、肌张力障碍、小脑病变、锥体束征、舞蹈病、手足抽动症、肌阵挛、行为异常。由于铜代谢障碍，可引起血清铜蓝蛋白和总铜量减少，血清游离铜和尿铜增加，并且过多的铜可在肝、脑、肾、角膜等部位沉积，使相应部位发生病变。常见角膜色素环（K-F 环）形成。头颅CT 常见为双侧豆状核区对称性低密度或异常信号。头颅MRI 除基底节区外，还可见丘脑、脑干、齿状核的T2WI 高信号、T1WI 低信号。

（2）肝性脑病（HE）是指发生于肝脏功能严重障碍或失调且排除其他已知脑病的神经心理异常综合征，其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷，是急性肝衰竭及慢性终末期肝病相关的常见并发症，脑部的病理改变主要是弥漫性脑水肿。C 型HE 以慢性反复发作的性格、行为改变、甚至木僵、昏迷为特征，常伴有肌张力增高、腱反射亢进、扑翼征、踝阵挛阳性，或巴宾斯基征阳性等神经系统异常，发作时可伴有血氨升高。HE 的MRI 表现较早，在无临床表现时即可出现苍白球的对称性T1WI 高信号，进一步可见白质和其他锥体外系结构信号都增强。但MRI 的表现无特异性，也可见于其他脑部疾病。(https://www.daowen.com)

（3）肝性脊髓病是由多种急慢性肝脏疾病引起的一种少见的神经系统并发症，临床上以慢性、进行性双下肢痉挛性截瘫为特征性表现。主要病理改变为脊髓侧索对称性脱髓鞘。肝性脊髓病多在长期肝病的基础上隐袭起病，除特征性痉挛性截瘫外，偶有感觉障碍、肌肉萎缩、括约肌功能障碍。一般多为对称性，近端较远端明显，肌力下降，肌张力升高，腱反射亢进，阵挛及锥体束阳性。运动诱发电位测量可表现为严重的神经生理学异常。部分患者头、脊髓MRI 可以表现为完全正常。

（4）酒精性脑病如Wernicke 脑病（WE），是慢性酒精中毒所致的脑损害，表现为神经胶质细胞增生和血管增生，伴有新旧出血，其病变部位以乳头体丘脑下核区、动眼神经核区多见，呈慢性缺血性改变。主要症状为眼肌麻痹、眼震、共济失调及意识障碍，常伴发周围神经病。患者可表现为小脑性的共济失调：走路时步基较宽、易于倾跌、言语含糊。80%左右病人出现精神症状，如表情淡漠，MRI 检查可见双侧丘脑和脑干有对称性病变。其典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2 信号影。乳头体萎缩被认为是急性WE 特征性神经病理异常。

该患者查血浆氨正常，脊髓MRI 未见脊髓脱髓鞘病变，排除肝性脊髓病。无嗜睡、定向力、计算力障碍，扑翼样震颤阴性，血浆氨正常，排除肝性脑病。考虑为酒精性肝硬化患者，需排除酒精性脑病，如Wernicke 脑病（WE）。嗜酒者进食少，致硫胺缺乏，易发生脑组织乳酸堆积和酸中毒，有Wernicke 表现，但酒精性脑病是由于酒精依赖引发的，患者已戒酒3 年余，颅脑MRI 检查不支持，可排除酒精性脑病。