第一次住院

2026年08月15日

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第一次住院

◎主诉

反复皮肤黄，眼黄，伴皮肤瘙痒7 月余。

◎现病史

入院前7 月余无明显诱因出现皮肤黄、眼黄，伴明显皮肤瘙痒，影响睡眠，轻度乏力不适，食欲减退，食量减少1/2，外院查肝功能：TBIL 359μmol/L，DBIL 250μmol/L，ALT 60 U/L，AST 43 U/L，ALP 328 U/L。HBsAb 16.89U/L。自身抗体：阴性。IgE 1210 U/ml。HB 电泳：血红蛋白A 带 91.9%，血红蛋白F带 2.0%，血红蛋白A2 带 5.6%。骨髓穿刺：粒系增生活跃、红系增生活跃、巨核细胞功能亢进。全腹CT：胆囊不大，形态不规则，壁毛糙。诊断“胆汁淤积性肝病；珠蛋白形成障碍性贫血；地中海贫血”，予“熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸、复方甘草酸苷、甲泼尼龙（40mg 10 天，30mg 4 天）”治疗28 天后症状稍缓解，复查TBIL 600μmol/L（未见报告单），要求出院。出院后自行口服中草药（具体不详）治疗1 月余，复查TBIL 正常（未见报告单）。此后不定期随诊。入院前20 余天无明显诱因再次出现上述症状，性质大致同前，未予诊治，症状进行性加重。现为求进一步诊治，就诊我院，门诊拟“胆汁淤积性肝病病因待查”收入院。

◎既往史

对“虾米”过敏，表现为皮肤瘙痒。

◎系统回顾

无特殊。

◎个人史

舅公、姨婆有“黄疸型肝炎”病史（具体不详）。

◎入院查体

生命征平稳，神志清楚，皮肤、巩膜重度黄染，未见肝掌，未见蜘蛛痣。心肺听诊无异常，腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝于右锁骨中线肋缘下及剑突下2cm 触及，表面光滑，边缘钝，质地软，无触痛，脾于左肋缘下未触及，移动性浊音阴性，扑翼样震颤阴性。

◎实验室及辅助检查

血常规：WBC 6.50×109/L，N 3.94×109/L，RBC 4.95×1012/L，HB 97g/L，MCV 54.5 fL，MCHC 359g/L，PLT 366×109/L，Rtc 125.7×109/L。大便常规：粪便颜色灰白色，隐血 1+。尿常规：比重 1.004，胆红素 3+μmol/L，尿胆原3+μmol/L。肿瘤指标：CA125 17.58U/ml，CA153 24.89U/ml，CA199 10.11U/ml。DCP：6274.0mAU/ml。肝炎病原学指标：均阴性。EB 病毒抗体组合：EB 病毒衣壳抗原IgG 抗体阳性，EB 病毒核抗原IgG 抗体阳性。巨细胞病毒IgM 定量：0.04AU/ml。巨细胞病毒IgG 定量：12.67AU/ml。自身抗体组合：阴性。生化全套：ALB 30g/L，GLB 24g/L，TBIL 701.5μmol/L，DBIL 446.7μmol/L，ALT 28 U/L，AST 36U/L，GGT 14U/L，AKP 312 U/L，TBA 262.9μmol/L，TG 1.80mmol/L；CHOL 1.36mmol/L。肝纤维化四项：层黏连蛋白 38.51ng/ml，IV 型胶原 47.51ng/ml，Ⅲ型前胶原N 端肽 44.96ng/ml，透明质酸 146.90ng/ml。特殊蛋白四项：转铁蛋白 2.34g/L，铜蓝蛋白 0.610g/L，α1－酸性糖蛋白 1.150g/L，抗胰蛋白酶179.00mg/dl。铁代谢：血清铁 24.1μmol/L，转铁蛋白饱和度 50%，不饱和铁结合力 24.0μmol/L，总铁结合力 48.1μmol/L。

心电图：窦性心动过缓。腹部彩超：①肝内回声粗，请结合临床。②胆囊体积缩小，请结合临床。③脾肿大。④胰腺所见部分、双肾、双侧输尿管、双侧肾上腺区、膀胱、前列腺、下腔静脉肝后段、腹主动脉所显示段未见明显异常声像。⑤肝门区及腹腔大血管周围未见明显肿大淋巴结声像。⑥未见腹水。MR 上腹部平扫+增强+MRCP：①动脉期肝右叶强化影，异常血流灌注（？），建议随访复查。②脾脏增大，副脾。③胆囊壁增厚。④MRCP 示未见明显异常。肝穿刺病理：轻微肝小叶炎伴重度毛细胆管淤胆，病因待排。①药物性肝损害。②大胆管梗阻性病变。③遗传相关性胆汁淤积不能排除，建议进一步基因测定明确。（见图7-1 至图7-3）