该类患者后期可能出现的症状及原因

肝脏受累的症状性HHT 患者可出现三种临床表现：高输出性心力衰竭、门脉高压症和胆管疾病。

高输出心力衰竭是最常见的表现，其原因是肝动脉或门静脉的血液经肝静脉转入全身静脉系统。这决定了高动力循环状态的发展，这在通过肝内分流的高流量导致心力衰竭的患者中更为严重［1］。

门静脉高压症可能有两种可能的机制：①最常见的是从肝动脉到门静脉的明显血流分流，门静脉床血流量增加引起窦前门脉高压症的发展。②NRH 的发生有关，再生结节通过压迫肝窦和中央小叶小静脉减少肝脏静脉流出。其最常见的临床症状是腹水的发生，随后可发展为食管静脉曲张甚至静脉曲张出血［1］。(https://www.daowen.com)

HHT 患者的胆管疾病是由胆管树缺血引起的。事实上，胆管树的血液供应完全来自肝动脉，从肝动脉到门静脉或肝静脉的血流动力学显著分流与胆管树的慢性缺血性损伤有关。有症状的患者可能出现严重的胆汁淤积（主要导致ALP 和GGT 水平升高），并伴有急性胆管炎发作。影像学检查可显示肝内或肝外主要胆管的扩张或囊肿［1］。

此外，在HHT 患者中，血液通过门静脉/肝静脉分流直接从门静脉系统流向体腔静脉循环可能导致脑病，继发于肠系膜动脉“窃血综合征”导致腹绞痛，均较为罕见。