关于肝窦阻塞综合征（HSOS）国内外标准、鉴别诊断以及目前主要治疗措施
1.HSOS 的定义
一种由各种原因引起的以肝脏血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落，进而形成肝窦内微血栓，引起肝内淤血、肝损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病［1］。临床表现为肝肿大、疼痛、黄疸、腹水等，半数以上患者可以康复，20% 的患者死于肝衰竭，少数患者发展为肝硬化门静脉高压。
病因：发病机制尚不完全清楚。目前考虑主要病因为造血干细胞移植术后、食用含有吡咯烷生物碱（PA）的食物、恶性肿瘤大剂量化疗以及食用土三七的干、根中含有较高浓度的吡咯烷生物碱成分。
2.诊断标准
金标准为肝活组织检查。
3.Baltimore 标准
血清TBIL ＞34.2mmol/L（2mg/dl），伴有3 周内出现下述3 项中2 项：①肝肿大伴右上腹痛。②腹水。③比基础体重增加5%。
4.Seattle 标准
①其他原因无法解释的高胆红素血症，血清TBIL ＞34.2mmol/L（2mg/dl）。②以下条件中符合2 项，肝脏肿大或右上腹肝区痛；不明原因的体重增加20%以上。③肝穿刺活检病理证实（金标准）。
5.南京诊断［2］
前提条件是有明确服用含PA 植物史，在此基础上满足以下特征。
①临床表现：腹胀和（或）肝区疼痛、肝大和腹水。
②实验室检查：血清TBIL 升高或其他肝功能异常。
③影像学检查：典型的增强CT 或MRI 表现。
如3条特征不符合，在服用PA 基础上行肝脏病理检查，如满足典型病理表现且可排除其他已知病因所致肝损伤亦可确诊。
在缺乏肝活组织检查时，肝脏彩超、肝脏CT 增强及MR 对 HSOS 的诊断具有重要意义。HSOS 的典型CT 或MR 增强表现有以下几类。(https://www.daowen.com)
（1）平扫：急性期CT 或MR 表现为肝肿胀，伴不同程度腹水，肝实质密度或信号呈斑片状或“地图状”不均匀减低，脾脏大小正常或不同程度的肿大。
（2）动脉期：肝动脉及左右分支代偿性增粗，以肝门区最明显，肝内可见紊乱的网状血管，肝实质内出现一过性不规则异常灌注强化。
（3）门静脉期：表现为特殊性的“地图状”、斑片状强化和低灌注区，以肝右叶为主，而尾状叶、肝左外叶改变较弱，肝静脉显示不清，下腔静脉肝段变扁。
组织病理学：表现为肝Ⅲ区为主的肝窦内皮细胞肿胀坏死、肝窦扩张充血、中央静脉和小叶下静脉的血管内膜增厚典型［3］。
注：据文献［4］报道，造血干细胞移植后患者血清 CA125 及血清 HA 水平升高对 HSOS 有预测和诊断意义。
6.鉴别诊断
本病最重要应注意与Budd-Chiari 综合征的鉴别。
表13-1 HSOS 与Budd-Chiari 综合征的鉴别
7.治疗措施
（1）首先是立即停止PA 的摄入，以免持续加重肝脏损伤。
（2）基础治疗：对症支持，进行保肝、利尿、改善微循环等治疗。
（3）急性期／亚急性期患者排除禁忌证后应尽早给予抗凝治疗，可选择单用低分子肝素或酌情联用华法林，亦可序贯口服华法林。
（4）TIPS：慎用，存在争议。
（5）糖皮质激素：慎用，可能引起或加重感染，其使用仍存在争议。
（6）肝移植：终末期肝病的最终归宿。