血栓形成的原因

患者抗凝血酶Ⅲ明显减低，是PC、PS 下降的原因，但基因检测不支持易栓症，那是什么原因导致的门静脉起始部、脾静脉血栓？

门静脉血栓形成的原因可能：①动静脉瘘导致门静脉血流呈涡流状态［2］。②肝硬化门静脉高压时，由于血流动力学改变，门静脉壁的破坏和局限性增厚，为血栓形成创造了条件［5］。③肝硬化肝脏合成功能障碍导致抗凝蛋白普遍减低，容易在感染、免疫炎症等因素的作用下打破止血平衡状态，从而形成血栓［6］。

背景知识

肝动脉-门静脉瘘 （hepatic arterioportal fistulas，HAPFs）较为罕见，是肝动脉与门静脉之间形成异常的血流通道，使压力较高的动脉血不经过毛细血管网，直接冲击瘘道后进入门静脉致使其扩张，从而导致瘘口局部血管发生病变或瘘口周围、甚至全身血流动力学发生改变。其为引起窦前性门静脉高压的原因之一［3］。(https://www.daowen.com)

肝硬化伴HAPFs 者临床较少见。HAPFs 临床症状的严重性与所累及的范围和分流量的大小明显相关。一般来说，瘘口大的HAPFs 也随之逐渐扩大，导致邻近的门静脉血流量增加和门静脉压力增高，从而导致门静脉高压。门静脉压力逐渐升高直至接近或达到动脉压水平即门静脉动脉化。而瘘口较小的HAPFs 则容易并发血栓［5］。临床表现除了门静脉高压外还可出现：①肠道局部缺血的表现。因“窃血现象”而出现坏死性肠炎—腹痛、腹泻、体质量降低。②肝功能损伤。恶心、厌油、消化不良等症状。③胆管出血。④充血性心力衰竭。HAPFs 的血流动力学改变也可导致体循环高动力状态，心脏排血量和回心血量均增加。⑤可在腹部听到连续性血管杂音或触及震颤［3-5］。

HAPFs 的诊断依赖各种影像学检查。超声影像有以下特征：①门静脉主干及分支内反向血流，门静脉频谱为动脉型。②肝动脉增宽，流速增高。③无合并肝脏疾病时，肝实质回声无明显改变。④脾肿大、腹水等门静脉高压表现。CT 影像的主要特征是门静脉系统提前显影［7］。肝动脉造影是诊断HAPFs 的金标准，能了解动静脉瘘的部位和范围，清晰地显现出小的、独立的瘘口，并可清楚地观察到向肝型门静脉血或离肝型门静脉血［3］。其DSA 特点：门静脉显影早、可显示瘘的近端肝动脉扩张及门静脉扩张伴有侧支循环［7］。

关于HAPFs 的最佳治疗仍存在争议，具体治疗方式主要取决于瘘口大小、部位和数量。最常见的治疗方式为介入栓堵治疗、外科治疗以及外科、介入联合治疗，或者行原位肝移植治疗等。治疗方法有以下特点：①药物治疗可使用利尿、输注白蛋白控制腹腔积液，降低心率以减少门静脉血流，从而降低门静脉压力，最终控制消化道出血的风险，但作用有限。②经动脉进行瘘口介入栓堵是目前治疗 HAPFs 最有效及首选的治疗手段。瘘口栓塞的原则是将毛细血管床完全栓塞，以达到彻底夯实栓塞的目的。③手术治疗是 HAPFs 的传统治疗手段，包括肝动脉结扎病变肝段、肝叶切除术等，但术后并发症较多、创伤大、恢复慢，手术禁忌证较多，现已很少单独应用［3］。