Caroli 病的治疗及预后

Caroli 病的预后与其类型及累及病变范围密切相关，恶变率高，约7%，是普通人群的100 倍，因此一旦诊断，应密切随访［5］。内科保守治疗仅用于疾病早期，主要是保肝及对症治疗。对于反复发生胆管感染、脓毒血症的I 型患者及合并肝硬化、门脉高压症引起上消化道出血等的Ⅱ型患者，甚至发生癌变的患者，肝移植治疗则是最有效方法。

参考文献

［1］YONEM O,BAYMKTAR Y.Clinical characteristics of Caroli’s syndrome［J］.World J Gastroenterol,2007,13（13）:1934-1937.

［2］OBUSEZ E C,UDAYASANKARU. Autosomal recessive polycystic kidney disease with Caroli syndrome［J］.J Urol,2015,193（2）:679-680.(https://www.daowen.com)

［3］吴欣，吴孟晋. Caroli 病Ⅰ、Ⅱ型的临床特征-78例分析［J］.胃肠病学，2016，21（7）：424-428.

［4］陈星荣. 消化系统影像学［M］.上海：上海科学技术出版社，2010：697-699.

［5］ EDDIE K. ABDALLA. Monolobar Caroli’s disease and cholangiocarcinoma ［J］.HPB Surgery,1999,11:271-277.

（张冬青　高海兵　林明华）