PBC-AIH 重叠综合征

PBC-AIH 重叠综合征的诊断标准［3］：临床尚并未统一。目前常用的诊断标准为欧洲肝脏研究协会（ESAL）认可的“巴黎标准”：要求病理提示界面肝炎和ALT ≥ 正常范围的5 倍上限（ULN）、IgG ≥ 2 倍ULN 或平滑肌抗体（SMA）阳性，以及出现PBC 的三个特征中的两个，包括ALP ≥2 倍ULN 或GGT ≥ 5倍ULN、抗线粒体抗体（AMA）和汇管区胆管萎缩/破坏性胆管炎。据报道，“巴黎标准”诊断PBC-AIH 重叠综合征的敏感性为92%，特异性为97%。

PBC-AIH 重叠综合征的治疗与预后［3］：①具有AIH 和PBC 特征，且ALP水平低于两倍ULN 的患者，可单用皮质类固醇治疗，患者获得肝功能缓解率为81%，获得肝组织缓解率为86%。②符合AIH-PBC 重叠综合征的“巴黎标准”，且ALP ≥2 倍ULN 的患者，则采用皮质类固醇联合小剂量UDCA（每日13mg/kg 至15mg/kg）的治疗方案，患者获得肝功能改善和肝组织学缓解明显优于单用皮质类固醇或UDCA 治疗。（表33-2）(https://www.daowen.com)

表33-2　PBC-AIH 重叠综合征的治疗方案推荐