神经疏螺旋体病
Lyme神经疏螺旋体病在大部分欧洲和北美为地方病。病原体为Borrelia-burgdorferi属物种,可以人致病属物种有:B.burgdorferi sensustricto,B.garinii,B.afzelii,B.spielmanii和B.pacifca。它们可以通过局部表现以及亲器官性相区别:B.afzelii典型累及皮肤,B.garinii神经系统,B.b.sensu stricto大多没有典型的亲器官性表现。
媒介物为硬蜱科,在欧洲大多为Ixodesrhizinas(普通的蓖子硬蜱Holzbock)。30%硬蜱为Borreliaburgdorferi传染性。蜱的季节性活动也决定传染的危险。
(一)病因和发病机制
传染首先通过蜱叮咬,不仅成年蜱,淋巴和幼虫也有传播能力。在局部扩散后,早期即可出现血源性扩散及穿透血脑屏障。病原体诱导的炎症过程与细胞因子级联反应激活有关,但也同病原体相关的和触发的自身免疫机制有关。
(二)症状
早期表现为局部感染(游走性红斑Erythemamigrans)及感染扩散,当出现心肌炎、脑膜血管炎、少数情况下脊髓炎、多发神经根炎时可危及生命,而需重症监护治疗。
神经疏螺旋体绝大多数表现为典型三联征(Bannwarth-Garin-Bujadoux综合征):①脑膜炎;②神经根炎/神经根神经炎;③脑神经炎。
Bannwarth-Garin-Bujadoux综合征不需要重症诊断或者治疗策略。脑神经方面常为双侧面神经受累。肌炎以及慢性疏螺旋体脑脊髓炎和慢性萎缩性肢端皮炎伴发的多发性神经病均不需重症监护。
对于不典型的或者罕见的临床表现和阳性血清学结果,需考虑Lyme病的既往感染和目前其他的CNS感染性疾病。
(三)诊断
典型三主征并发炎性脑脊液表现则可以诊断疾病。脑脊液中淋巴细胞轻度至中度增加,蛋白显著升高(大多为IgG,IgM和IgA)。鞘内特异性的抗体产生提示神经疏螺旋体病。(https://www.daowen.com)
从脑脊液中很少能直接获得病原体的证据,PCR诊断神经疏螺旋体病方法尚未建立。极少数情况下可从同时存在游走性红斑中取活检进行PCR检查。
基本而言,以下实验室检查对于急性的神经疏螺旋体病的诊断目前尚不适合:体液抗原证据、血清和尿液的PCR,淋巴细胞转化试验(lymphocyte transformations test,LTT)和视觉对比敏感度(visualcontrast sensitivity,VCS)试验(灰阶试验)。
MRI和电生理检查可作为辅助检查手段使用,但缺乏特异性。
(四)治疗
扩散性或晚期的神经疏螺旋体病用头孢曲松(第1天4g,接着2g/24h,至少维持2周iv)。也可选择头孢噻肟(每天3×2g,持续2周,iv)或者多西环素(Doxycyclin)(每天2×100mg口服,持续14~21d)。
神经疏螺旋体病的典型三主征的急性疼痛症状很快会自行消退,而轻度麻痹则需要很长时间才能恢复。
脑脊液中炎症表现在2~4周内逐渐正常时,血清学的结果通常变化很慢,甚至不改变。这表明,血清学诊断不适宜治疗与病程疗效对比,因为非保护性抗体持续存在。
(五)预后
尽早开始治疗对于改善预后十分必要。已经出现了脑血管后遗症,如心内膜炎并发继发性栓塞或脑膜血管炎时,预后上与其他脑血管缺血相同。
十分常见的jarisch-Herxheimer反应可在个别情况下导致急性、潜在危及生命的症状,因而需要重症监护治疗。首次静脉给予抗生素应该在住院监护下进行。