二、诊断标准
1.临床标准 如下所述。
(1)必需条件:①一个肢体以上进行性或复发性运动及感觉障碍,超过2个月;②腱反射减弱或消失。
(2)支持条件:大纤维传导的感觉消失较小纤维传导的感觉消失明显。
(3)排除条件:①原因明确的周围神经病(色素性视网膜炎、鱼鳞病、药物性或中毒性周围神经病及遗传性周围神经病);②有感觉障碍平面;③明确的括约肌功能障碍。
2.电生理标准 如下所述。
(1)必需条件:有下列4条中的3条:①传导速度减慢(两根或多根运动神经)<80%正常下限(LLN)(波幅>80%LLN)或<70%LLN(波幅<80%LLN);②部分传导阻滞或异常时间离散(一根或多根运动神经);部分传导阻滞的标准:近端与远端间的时限<15%,近端较远端负峰面积或峰-峰波幅下降>20%;异常时间离散及可能传导阻滞的标准:近端与远端间的时限>15%,近端较远端负峰面积或峰-峰波幅下降>20%;③远端潜伏期延长(两根或多根神经)>125%正常上限(ULN)(波幅>80%LLN)或>150%ULN(波幅<80%LLN);④F波消失或潜伏期延长(两根或多根运动神经)>120%ULN(波幅>80%LLN)或>150%ULN(波幅<80%LLN)。
(2)支持条件:①感觉传导速度<80%LLN;②H反射消失。(https://www.daowen.com)
3.病理条件 如下所述。
(1)必需条件:神经活检显示脱髓鞘及髓鞘再生。
(2)支持条件:①神经外膜或内膜水肿;②单核细胞浸润;③葱球样形成;④神经束间脱髓鞘程度明显不同。
(3)除外条件:原因确切的神经病变(血管炎、淀粉沉积及肾上腺白质营养不良等)。
4.脑脊液 如下所述。
(1)必需条件:①细胞数<10(免疫缺陷病毒阴性)或<50(免疫缺陷病毒阳性);②性病有关的实验室检查阴性。
(2)支持条件:蛋白增高。