四、治疗
CIDP的治疗目标为控制症状、改善功能和维持长期缓解。阻止疾病的进展比恢复功能可能更重要，因为一旦发生轴索变性便是不可逆的。
CIDP是一种自身免疫疾病，主要治疗方法为免疫抑制治疗。CIDP对类固醇、静脉内免疫球蛋白及血浆交换均有效，其效果相当，改善率均为60%～80%，为一级治疗。但一般应按下列先后顺序选择：泼尼松、静脉内免疫球蛋白、血浆交换，也可根据费用、可行性及可能的不良反应来选择。
多数患者对免疫抑制治疗有效，但CIDP伴IgM副蛋白者对免疫抑制治疗不起反应。
2010欧洲推荐的治疗方法如下：
1.起始治疗 运动感觉性CIDP：推荐类固醇（C级推荐）、IVIg（A级推荐）及血浆交换（A级推荐），其效果相当。纯运动性CIDP：首选IVIg。
2.维持治疗 ①如一线治疗有效，继续治疗到最大效果，然后减小到最小维持量；②如起始治疗无效或有不良反应，先改为其他一线治疗，再考虑联合治疗或加免疫抑制剂。
（1）泼尼松：其作用机制可能通过减少前炎性细胞因子（IL-1、IL-2、IL-6、TNF）的表达、增加抗炎细胞因子（如IL-4、IL-6）、抑制T淋巴细胞增生及依赖T淋巴细胞的免疫，阻止炎性细胞进入周围组织，改善抑制细胞的功能缺陷。
剂量为1～1.5mg/（kg·d），一次服用。一般于2个月内起效，起效后逐渐减为隔日疗法（每周减隔日剂量10mg），当肌力恢复正常或改善已达高峰（常在3～6个月内），泼尼松每2～3周减5mg，并维持1～2年后才可以考虑停药，泼尼松维持剂量为隔日5～20mg。如泼尼松减量过快或过早，多数患者会复发。病情较重的患者，可先进行静脉内免疫球蛋白或血浆交换治疗，待病情缓解后再给以泼尼松治疗。大剂量泼尼松治疗12周，病情无改善才可认为泼尼松无效。
在泼尼松治疗期间应注意以下方面：
饮食：采用低盐、低糖及高蛋白饮食，应定期监测体重，避免体重增加。每天补充钾4g。
抗酸剂：最好是在餐间给以含钙的抗酸剂。也可给以西咪替丁0.3，tid，或雷尼替丁0.15，qd。
钙和维生素D：停经后的妇女在长期应用皮质类固醇时需同时给予钙（每天1g）和维生素D（每周50000U）。
除泼尼松外，还可应用地塞米松口服或甲泼尼龙冲击治疗（lg/d，IV，连用5d为一疗程，然后每个月一个疗程），其疗效与泼尼松相当。
目前，泼尼松常和其他治疗（静脉内免疫球蛋白，血浆交换或免疫抑制剂）联合应用，可减少泼尼松剂量，而且泼尼松可增强静脉内免疫球蛋白或血浆交换的效果，减少其治疗频率。
（2）静脉内免疫球蛋白治疗（IVIg）：其作用机制可能包括：中和自身抗体，减少自身抗体的产生，减轻补体介导的组织损害，封闭巨噬细胞的Fc受体，调节前炎性细胞因子和T淋巴细胞介质。
随机对照试验发现静脉内免疫球蛋白治疗对CIDP的疗效与泼尼松相当，而不良反应较少，但费用较高。如对皮质类固醇有禁忌证或出现不可接受的不良反应或无效时，则选用静脉内免疫球蛋白。如神经损害症状严重（行走困难或感觉消失）或者病情进展快速，开始治疗时便可选用静脉内免疫球蛋白。治疗剂量为2g/kg，分2～5d用完，滴注速度不应超过200mL/h。治疗后数周内开始改善，可早到治疗后10d开始改善，随后的数周时间肌力进一步改善，但改善为短暂性，一般持续2～6周，有15%～30%的患者仅需一个疗程的IVIg，因此大多数患者需要定期应用。研究显示，每3周给予1g/kg（分1～2d），24周（可能48周）都有效。但具体维持疗法应个体化，一般为每2～6周给予0.4～1.2g/kg（视第1个疗程的维持时间而定），如病情稳定，每次剂量可减少20%。如患者每次需用大剂量的IVIg，建议加用皮质类固醇或其他免疫抑制剂。如多次应用IVIg后不再有效，给予一个短程的血浆交换后可能对IVIg再度起效。(https://www.daowen.com)
病程在1年以内的进展型CIDP或急性复发型CIDP患者对静脉内免疫球蛋白治疗的反应较好，有效率可达90%以上；而以感觉为主要表现的CIDP患者对静脉内免疫球蛋白治疗无效。
国外临床试验结果支持将静脉内免疫球蛋白治疗作为CIDP的首选方法。静脉内免疫球蛋白治疗结合泼尼松或免疫抑制剂可增加病情缓解的持续时间，减少免疫球蛋白的应用频率。
静脉内免疫球蛋白治疗的不良反应主要有头痛、恶心、肌痛、发热、寒战、短暂性心血管调节障碍、肾衰竭及高黏度综合征。具体可参见吉兰-巴雷综合征。
IgA缺乏者及有严重肾病者禁用静脉内免疫球蛋白治疗，有心血管疾病者应慎用。
（3）血浆交换：血浆交换通过去除致病性体液因子而发挥治疗作用。如静脉内滴注免疫球蛋白治疗无效，则选用血浆交换。方法为2～4周进行5～10次，每次交换量为50mL/kg。如每周进行3次交换，连续4～6周的效果更好。无交换总量限制，也不主张定期进行，但如病情再度恶化，可重复5～6次。血浆交换后数天内病情开始改善，最佳改善需数周，血浆交换停止后7～14d多数患者会复发。有研究发现免疫吸附性血浆交换的效果优于普通血浆。应用泼尼松后病情加重而加用血浆交换者需同时加大泼尼松剂量或加用第二种免疫抑制剂，否则血浆交换停止后病情可能复发。慢性进展型及复发型CIDP对血浆交换的反应好，其中反应较好的患者多数为病程短且电生理或病理提示为原发性脱髓鞘性神经病（无轴索缺失）。
（4）免疫抑制剂或其他：绝大多数患者对以上3种方法（一线治疗）中的1种方法是有效的。如3种方法均无效，可选用免疫抑制剂作为二线药物。但仅硫唑嘌呤（2mg/kg，9个月）及甲氨蝶呤（15mg/d，24周）进行了随机对照试验，均显示无效。因此，下面的药物或方法可选择，但均是个例报道或专家推荐。包括：硫唑嘌呤，甲氨蝶呤，环胞素，环磷酰胺，霉酚酸酯，依那西普，利妥昔单抗，alemtuzemab，干扰素-α，干扰素-β1a及造血于细胞移植。有15%患者对以上所有的治疗方法均无效。
3.辅助治疗 在进行免疫抑制治疗的同时，对症支持治疗及功能锻炼也是必需的，有利于促进疾病的恢复。
80%左右的CIDP患者对免疫抑制治疗有效，但复发率可达50%，仅30%在停止治疗后可得到完全缓解。提示CIDP预后较好的因素有：女性，发病年龄较小，缓解-复发病程，无轴索损害。
目前，国外将病情在4～8周达高峰，即介于急性与慢性之间的炎症性脱髓鞘性多神经病称为亚急性炎症性脱髓鞘性多神经病（subacute inflammatory demyelinating polyneuropathy，SIDP），并提出了SIDP的诊断标准。
（1）必需标准：①一个肢体以上符合神经病的进展性运动和（或）感觉功能障碍，在4～8周达高峰。②电生理至少有2条神经存在脱髓鞘改变。③除外其他原因的神经病。④随访（2年）无复发。
（2）支持标准：①脑脊液蛋白含量增高（＞0.55g/L）。②神经活检有炎症细胞。
脑神经及呼吸麻痹罕见，38%患者在病前4周内有感染。
治疗：泼尼松（主要方法），IVIg，血浆交换。
预后：69%完全恢复，其余部分恢复。
（刘 琳）