一、临床特点
CIDP可发生于任何年龄,男性多见。主要症状为肌无力及感觉障碍,运动与感觉常并发损害。脑神经损害较吉兰-巴雷综合征少见,15%的CIDP患者出现面瘫,6%的患者出现延髓性麻痹。CIDP患者罕有呼吸麻痹。CIDP按病程可分为慢性复发型、阶梯进展型、慢性单相型及缓慢进展型,以前两型较常见。其共同的临床特点有:①相对对称性;②从肢体远端向近端发展;③脑脊液蛋白增高而细胞数正常,94%患者有蛋白增高;④神经电生理检查有脱髓鞘神经病特征;⑤病理表现为炎症性节段性脱髓鞘,可伴有肥大性神经病表现。(https://www.daowen.com)
在临床上,不明原因的CIDP称特发性CIDP,CIDP也可并发于下列疾病(称并发疾病的CIDP):HIV感染、单克隆γ-球蛋白病、慢性活动性肝炎、炎性肠道病、结缔组织病、骨髓及器官移植、淋巴瘤、遗传性神经病、糖尿病、甲状腺毒症、肾病综合征及中枢神经系统脱髓鞘。