病因及发病机制

红斑性肢痛症病因为血小板的升高，血小板介导了血管的炎症及血栓。原发性红热痛症是常染色体显性遗传的疾病，具体病因不明。继发性红热痛症是由于药物、中毒或其他疾病所引起。后两者不伴有血小板的升高，但三种不同病因的疾病均累及自主神经系统所支配的血管而产生了相似的临床症状。

发病机制尚不清楚，可能由于自主神经功能紊乱，引起肢端血管运动性功能失调，造成局部充血，压迫或刺激临近的神经末梢而产生疼痛。有学者发现患者血液流变学异常，如全血黏度及血浆黏度下降，体外血栓形成时间延长，红细胞比容略高，血小板黏附增加，红细胞变形能力低，红细胞电泳增快。红细胞电泳快，说明红细胞所带的电荷数密度高于正常人，从而加快了红细胞在体内的循环。变形能力下降是因为红细胞表面黏附的钙物质及黏球蛋白过多导致红细胞之间发生桥连。另外，红细胞含钙物质多增加了红细胞的脆性和硬度，严重影响了变形能力。(https://www.daowen.com)

另有学者发现，红斑性肢痛症除了与血小板数量有关外，血小板的生存时间比正常明显缩短，经过治疗后血小板数量下降，血小板生存时间可恢复正常。

组织病理学上红斑性肢痛症区域皮肤活检可见在非特异性的炎症背景上有着特异的变化，即小血管或小动脉的肌纤维增生及血栓性闭塞，但却缺乏以前血管病变的表现。Drench等对原发性红热痛症行皮肤活检发现，患处血管周围水肿明显，轻度单核细胞浸润，内皮细胞中度肿胀，血管基底膜增厚呈板层结构，这些改变尽管是非特异性的，但是可以和红斑性肢痛症及继发于皮肤血管炎（特别是系统性红斑狼疮）的红热痛症进行鉴别。