四、诊断
1.红斑性肢痛症的诊断标准 如下所述。
(1)临床特征:肢端远端受累为主,可单侧也可双侧,但不一定对称,表现为肢端发红、湿热、充血及烧灼样疼痛。
(2)站立、运动和/或暴露于热环境下,症状易诱发或加重。休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。
(3)肢端感觉异常(如足趾和手指的麻刺感、针刺感及麻木感等)常常先于烧灼样疼痛感。
(4)小剂量或单一剂量的阿司匹林能够特异而快速地减轻或消除疼痛,并且可维持数天。因此可作为红斑性肢痛症的特征性诊断标准。
(5)如不治疗,此病常不断进展,受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感、搏动感以及剥皮样疼痛,以后肢端患部可变凉发绀,甚至出现坏疽。
(6)红斑性肢痛症(的原发型)与血小板增高症密切相关,或与真性红细胞增多症相关。所有症状是在微循环动脉内由血小板介导的炎症和血栓所致。
(7)局部皮肤病理活检。显示为非特异性炎症,即小血管的肌纤维增生及血栓性闭塞,但缺乏以前有血管病变的表现。
(8)由于小剂量阿司匹林对血小板环氧化酶活性不可逆性的抑制,此症可完全缓解,缺血的循环紊乱可获得改善。
(9)红斑性肢痛症常在成年起病。
2.原发性红热痛症的诊断标准 如下所述。(https://www.daowen.com)
(1)症状出现在两侧对称的部位,如双手、足或小腿。
(2)站立、运动或暴露于热环境中可诱发或加重症状。
(3)休息、抬高受累的肢端及暴露于较冷的环境中可减轻症状。
(4)发病期间受累部位发红、充血、局部温度升高。
(5)自发于儿童及青春期,持续终身,表现为足、踝、小腿等部位的红色充血及烧灼样疼痛。
(6)足趾受累及手足发绀现象少见。由于皮肤营养的改变造成的溃疡及坏死,不是由疾病本身造成,而是由于暴露于过冷的环境所致。
(7)此病有遗传倾向,为常染色体显性遗传。
(8)组织病理学改变为非特异性的,缺乏特征性改变。
(9)无有效的治疗办法。
3.继发性红热痛症 可以是药物的不良反应或其他疾病所致。钙离子拮抗剂、血管活性药物、甲硝唑、氨苄西林等均可引起继发性红热痛症。可引起继发性红热痛症的疾病有原发性高血压、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、皮肤血管炎、多发性硬化、痛风、HIV感染后、传染性单核细胞增多症、乙醇中毒等。重金属中毒也可引起继发性红热痛症。