特发性自主神经功能不全

自主神经功能不全是指一组以自主神经功能障碍为主要表现的疾患，症状累及自主神经系统的各个部分，包括直立性低血压、瞳孔固定、泪腺分泌减少或消失、唾液分泌减少、无汗、恶心、呕吐、便秘、膀胱充盈、阳痿、心率异常等，不伴有或伴有轻度周围性感觉或运动障碍。自主神经功能不全主要为周围性损害，交感或/和副交感神经的神经节或节后纤维均可受损。

目前多按病因分为：家族性、获得性和特发性自主神经功能不全。

（1）家族性自主神经功能不全。

（2）获得性自主神经功能不全：指由于各种疾病所伴发的自主神经功能不全，包括以下几种病因：①多发性神经病：糖尿病、淀粉样变、慢性肾功能不全引起的多发性神经病。②自身免疫病：吉兰-巴雷综合征、重症肌无力、多发性硬化、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。③代谢病：维生素B12缺乏症、血卟啉病等。④肿瘤癌性自主神经病等。⑤感染神经梅毒等。⑥药物：抗精神病药、抗抑郁药、阿托品类药、心血管疾病用药、消化系统用药、抗肿瘤化疗药。⑦神经毒物：乙醇、金属、肉毒毒素等。

（3）特发性急性或亚急性全自主神经功能不全：特发性自主神经功能不全即急性或亚急性全自主神经功能不全，此病非常罕见，是一种急性或亚急性发病的全自主神经功能障碍的周围神经病。病前常有上呼吸道感染或肠道感染等病毒性感染的前驱症状，数天后即出现四肢无汗、皮肤干燥、瞳孔异常或不等大、瞳孔反射消失、视力模糊、口干（唾液减少）、眼干（泪腺分泌障碍）或有时唾液和眼泪分泌过多；心率固定或加快十分明显，直立性低血压或血压升高，无张力性膀胱、阳痿等。少数患者存在温度和痛觉异常。但大部分患者无中枢神经系统和周围神经损害的其他表现。约40%患者有脑脊液含量增高，而细胞数正常。部分病例的肌电图检查显示神经源性损害。(https://www.daowen.com)

腓神经活检无异常发现，但也有报道少量有髓纤维有脱髓鞘和轴索变性，部分无髓纤维出现变性萎缩。神经膜细胞增生和胶原纤维增多，亦见单核细胞和吞噬细胞浸润。

本病发病机制尚不清楚，协和医院报道5例中，2例合并周围性感觉、运动障碍；脑脊液检查2例有蛋白-细胞分离现象；肌电图有轻度神经源性损害或传导速度减慢，临床符合吉兰-巴雷综合征，还有1例周围神经活检符合干燥综合征，这两种疾病都已被公认为免疫障碍性疾病，因此推测全自主神经功能不全也与免疫障碍有关；而且有的患者用糖皮质激素治疗有一定疗效。但本病是否为一独立的疾病单元还有待于进一步探讨。

本病必须与糖尿病性周围神经病、肉毒杆菌中毒、有机磷中毒、遗传性自主神经功能不全鉴别。

患者可自发痊愈，但也可能死于营养不良、麻痹性肠梗阻或心律失常等并发症，所以对症治疗不能忽视，如促进胃肠蠕动、胃肠减压、灌肠、导尿、加强营养、补充维生素、输血、输液、穿弹力袜等都有助于患者恢复。直立性低血压可用盐皮质激素，如氟氢可的松等，但要注意经常测量卧、立位血压，以免血压过高；升脉饮注射液也有一定疗效。

（邱　菊）