与免疫功能相关的耳鼻咽喉-头颈外科疾病
原发性免疫缺陷常表现为婴儿期或儿童期反复发生的特殊感染，大约80%的患者发病年龄小于20岁，因为遗传常为X染色体连锁，所以70%的患者为男性。有临床表现的免疫缺陷发病率总体上约为1/10000。原发性免疫缺陷按照免疫系统的主要成分缺陷、缺失或无功能来进行分类，包括B细胞（或Ig）、T细胞、自然杀伤细胞（NK）、吞噬细胞或补体成分。
当正常的免疫系统由于营养不良、代谢性疾病、蛋白质消耗、药物、手术或感染等受损后，可发生继发性免疫缺陷，特别是小儿在生长发育期容易受到多种因素的影响而导致继发性的免疫异常，这类患者除了表现其基础疾病的症状和体征外，还表现为反复的呼吸道感染。常见与免疫功能相关的疾病有：
1.自身免疫性感觉神经性聋
发病年龄多为青年人，为双侧进行性聋，病程由数周到数月，听力曲线呈坡型，脑脊液蛋白升高，血清内IgM中等升高，膜迷路产生内耳抗原，可使淋巴细胞转化，呈现淋巴细胞抑制试验阳性。激素治疗可使症状改善。
2.萎缩性鼻炎
本病系对鼻和上呼吸道黏膜抗原的细胞免疫反应亢进，导致鼻腔、鼻窦黏膜形态、功能异常。
3.类风湿性关节炎
系免疫复合物循环并沉积于最易受损的关节，或由于出血管壁的抗原抗体反应引起，表现为关节肌肉障碍或黏膜病变，可累及喉部环杓、环甲关节，可伴发传导性聋。
4.硬皮病
约80%病人抗核抗体阳性，皮肤、关节周围、心、肺、肾血管纤维化。可合并食管病变，引起吞咽困难。鼻腔损害，可引起狭窄和鼻塞；咽部发生粘连，黏膜有颗粒状浸润，触之易出血。
5.全身红斑狼疮
多侵犯女性，主要累及浆膜和滑膜面、皮肤和胃，并有血液和血清的典型改变，骨髓中可找到狼疮细胞，血清中抗核抗体阳性。喉部损害表现为黏膜溃疡，黏膜下水肿和血肿，引起声嘶和咽喉痛。病程进展，可发生声带炎、声带肥厚、喉内瘢痕性狭窄，可发生软骨膜炎和环杓软骨关节炎。
6.多发性结节性动脉炎
多数动脉壁中层与内层坏死性改变，累及肺部，其鼻部与中耳的溃疡性和肉芽肿性病变发病率较高。
7.Wegener肉芽肿
由于抗原抗体复合物沉积在血管壁而引起，使肉芽周围白细胞毛细血管和淋巴管发生阻塞、坏死，常有鼻及咽部、扁桃体等损害。
8.巨细胞动脉炎（颞动脉炎）
为大动脉的肉芽肿性炎症，常累及颈内外动脉，多发生在老年人，可伴发眩晕、咽喉痛和张口困难，少数有耳聋。
9.多发性肌炎/皮肌炎
本病病人血液中有抗肌蛋白的自身抗体，在血管壁上发现抗原抗体和补体复合物，可累及面肌、颈肌及咽喉肌 。
10.复发性阿弗他溃疡与Behcet综合征(https://www.daowen.com)
疱疹性溃疡常局限于齿龈、腭、舌、唇及扁桃体。本病分黏膜皮肤型和神经眼型，以口腔与生殖器复发性溃疡伴有虹膜睫状体炎为主。
11.多形性红斑及Steven-Johnson综合征
急性口腔黏膜和皮肤病变，起病急，有发热，开始为红色斑疹、丘疹、斑丘疹，1—2日后中心坏死。
12.天疱疮
病理改变是上皮细胞间联接断裂，形成疱疹。免疫荧光检查，可发现上皮细胞间区结合有免疫球蛋白，血清中含有天疱疮抗体。本病可累及咽喉部和口腔。
13.Sjogren综合征
泪腺涎腺分泌减少，咽部、口腔、眼结膜等黏膜干燥。
14.Cogan综合征
为非梅毒性间质角膜炎及前庭听力障碍，耳蜗螺旋韧带有单核细胞浸润，蜗管半规管内有凝血块，可能由于局部产生免疫复合物，沉积在淋巴腔内，引起神经上皮细胞功能障碍。
15.肉样瘤病
属慢性肉芽肿，好发于年轻人，病变为无干酪样坏死上皮样肉芽肿，常见于肺、皮肤、淋巴结，曾见于喉和扁桃体。
16.淀粉样变性或淀粉样瘤
系组织内某种蛋白质与多糖复合物的沉淀，可分为四型：（1）原发型，全身性淀粉样瘤；（2）伴随慢性病；（3）继发于多发性骨髓瘤的淀粉样变；（4）局限性淀粉样瘤，可累及喉、咽和鼻等。
17.血管免疫母细胞性淋巴结病
有发热，颈及腋窝淋巴结肿大，皮疹，自身免疫性溶血性贫血，高丙种球蛋白血症，本病可出现咽后壁肿块或溃疡。
18.细胞免疫功能不全
淋巴细胞＜1.2×109／L（1200/mm3），CD3阳性细胞低于10%，对丝裂原或同种异型细胞的增殖反应极低或没有，不出现皮肤迟发型超敏反应，对非己组织不能排斥。扁桃体、腺样体和肠集合淋巴结都极度发育不良甚至缺如。
19.多发性软骨炎
全身软骨呈多发性非化脓性炎症，耳廓软骨最易受累，亦可累及内耳、中耳、鼻、喉、气管等软骨。常伴有眩晕、恶心、听力减退、呼吸困难等症状，受累软骨常有压痛。病理检查，受累软骨常有大量淋巴细胞和浆细胞浸润。
20.儿童AIDS
早期常见鼻窦炎、中耳炎等反复的上呼吸道感染。这些患儿和普通儿科患者的区别是持续的口腔念珠菌感染和（或）腮腺炎。早期很少看到播散性淋巴结病和肝脾大。随着疾病的进展，患儿不仅出现持续的呼吸道感染，而且开始表现更严重的感染和多种全身症状，如生长迟缓、慢性腹泻、慢性肺病，可以涉及不同的器官系统，如中枢神经系统、心脏、肾脏和肝脏等。