原发性红斑性肢痛症
（一）病因
原因和机制尚未明了，少数患者有家族因素。有报道此型有显性遗传倾向。Mitehell认为与血管神经功能紊乱有关。交感神经切除术对有些患者有效。Mufson认为，此病有皮肤毛袖血管血压升高，皮肤对温热处于过敏状态。有学者提出可能是属于5-羟色胺（5-HT）活性异常性疾病。5-HT是一种血管活性物质，研究证明，它被激活后参与了炎症性和神经性疼痛的反应过程，而且用拮抗剂治疗交感性顽固性疼痛有较好效果。
动、静脉短路分流的增加和高血流灌注，引起了红、肿、热、痛，而远端皮肤组织血液氧合能力均有下降。病变严重时，小动脉有非特异性炎症变化、内皮细胞水肿、内膜增厚，血小板被激活和聚集性增加，细小血管阻塞，皮肤也可出现皮肤缺血性溃疡。
（二）临床表现
原发性红斑性肢痛症少见，患者多为儿童或40岁以上者，病程一般缓慢。手足均可被侵犯，而以足为主，多为对称性，也有仅受累于手或足的某部分。手足同时发病者仅有3.3%，典型症状有手足局部红、肿、热、痛。发作时皮肤呈潮红色，与Ⅰ度烫伤相似；由于局部血管扩张和血流量增多而有轻度肿胀；多有烧灼感或刺痛，感觉常过敏；局部皮温明显升高，多汗。当环境温度降低，肢体静止或抬高时，上述症状能减轻；反之，在环境温度高，肢体活动或下垂时，症状可加重，即使在寒冷季节，常愿赤足或将足浸入冷水内才能缓解。灼痛严重时抱足呼叫，一般止痛药常难奏效，必须凉风吹或将足浸入冷水内才能缓解。
（三）诊断
诊断可根据上述临床特点，没有明确的原发疾病。可能有家族史。男性比女性多。可做皮肤临界温度试验，将手或足浸泡在32～36℃水内，若有症状出现或加重，即为阳性。血中5-HT值增高。
（四）鉴别诊断(https://www.daowen.com)
1.红皮病 本病是一种综合征，多发生于湿疹或湿疹样疾病，尤在使用肾上腺皮质激素后反复发作者。也可在某些肿瘤、慢性炎症或肝病时出现。临床特点是手掌或足底皮肤细嫩、鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，但局部温度多不高，在热水中有舒适感觉。
2.自主神经痛 本症包括交感神经和含有自主神经纤维的神经病变。各种急、慢性感染、风湿病、变态反应、维生素缺乏、内分泌疾病或外源性中毒、受寒冷潮湿和局部损伤等引起的感染性神经炎或多发性神经炎，外伤后的灼性神经痛，均可发生此症。临床表现比较复杂，多以疼痛为主要症状，伴有自主神经功能紊乱和营养障碍。根据上述特点和原发疾病的临床表现，能与红斑性肢痛症相鉴别。
（五）治疗
目前尚无满意的疗法。一般疗法包括避免温热刺激脱敏疗法，简单易行，可减轻血管对热的敏感性。可试用温水脱敏法，也即逐渐提高浸足水温，以增加皮肤对温热的适应能力。即将患手浸入冷水中，然后缓慢升高水的热度，直到产生灼热感为止。治疗药物种类不少，但都未见大组疗效观察的报道。阿司匹林、维生素B、氯苯那敏、阿托品等可延长两足浸入40℃热水中的时间。若症状严重、疼痛难忍时，可将两足浸入冷水以暂时缓解疼痛。
1.抗5-HT及抗组胺药 ①氯苯那敏4mg，3次/天，口服。②苯噻啶是一种作用较强的抗5-HT和抗组胺制剂，且有抑制BKN的致痛作用。成人30mg/（kg·d），儿童15mg/（kg·d），按药品说明应用。③二甲麦角新碱也系5-HT拮抗剂，2mg，3次/天，口服，待症状完全缓解后逐渐减量。不宜长期应用，因有腹膜后纤维化不良反应。④曾报道应用经甲丙基麦角酰胺顺定烯二酸盐，是一种5-HT传递作用抑制剂。首次剂量为8mg/d，以后渐减到4mg/d，可获得完全缓解的作用。但有5-HT拮抗剂上述的不良反应，不宜连续长期应用。
2.一般药物 ①国内外报道硝普钠1μg/（kg·min）静滴48小时，以后增加到（3～5）μg/（kg·min），治疗效果良好。但此降压快，应密切观察。②血管收缩药物有普萘洛尔20mg，3次/天，口服；麻黄碱25mg，3次/天，口服；肾上腺素1∶1500溶液吸入，有抵消血管扩张的短暂作用。③阿司匹林300mg，3次/天，可使症状缓解。吲哚美辛（消炎痛）25～50mg，3次/天，口服，及其同类药均可使用。④哌替啶（地西泮）5mg，3次/天，口服及谷维素50mg，3次/天，口服，以及中枢神经安慰剂，对调节中枢神经功能均有治疗作用。
3.神经阻滞疗法 ①0.5%利多卡因和丁哌卡因等股动脉注射1～2次/天。②插管持续硬膜外麻醉5～7天。③Smithwiek神经阻滞术，压榨术可有良好的止痛效果，有效时间3～6个月。也有用乙醇阻滞者。④化学性腰交感神经切除术，术前应先进行阻滞术以预测治疗效果。腰交感神经节封闭或切除术对部分患者有一定效果。疼痛剧烈时可考虑作Smithwiek神经压榨手术。
4.中药治疗 中医学辨证论治，一般医师难以掌握。可选三物黄芩汤、二妙散加味、解毒化瘀汤、犀角地黄汤合三妙散等，都有不同程度的治疗效果。近些年来，我国文献均属中医药治疗报道，效果比较良好。迄今，特别是对原发性红斑肢痛症，还没有更好的治疗方法。针刺或穴位注射（取穴三阴交、太溪、太冲等），或耳针（交感、神门、皮质下穴），有调整神经功能和缓解疼痛的作用。