【治疗】
支气管扩张的治疗原则是去除病原,促进痰液引流,控制感染,必要时手术切除。
1.病原治疗。不少支气管扩张患者合并有慢性鼻窦炎、慢性齿龈炎、慢性扁桃体炎,这些病变如不根治,经常有脓液或分泌物流到支气管,使支气管反复感染,因此必须根除这些病变。
2.保持呼吸道引流通畅。
(1)祛痰剂:溴己新8~16mg,每日3次;沐舒坦30mg,每日3次;祛痰灵10~20ml,每日3次。
(2)支气管扩张剂:部分病例由于支气管反应性增高或炎症刺激,可出现支气管痉挛,影响痰液排出。在不咯血的情况下,可口服氨茶碱0.1g,每日3次,茶碱缓释片如舒弗美0.1~0.2g,每日2次。必要时加用β2-受体兴奋剂喷雾吸入。
(3)体位引流:很重要,根据病变的部位采取不同的体位,原则上应患肺处于高位,引流支气管开口朝下,以利于痰液流入大支气管和气管排出(表15-8)。每日2~4次,每次15~30min。体位引流时,间歇做深呼吸后用力咳痰,同时旁人协助用手轻拍患部,可提高引流效果。
表15-8 支气管扩张的病变部位与引流体位

(4)纤维支气管镜吸痰:如体位引流无效时,可采用支气管镜吸痰。
3.控制感染。支气管扩张患者出现急性加重合并症状恶化,即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和(或)喘息、气急、咯血及发热等全身症状时,应考虑应用抗菌药物。仅有黏液脓性或脓性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。(https://www.daowen.com)
支气管扩张患者急性加重时的微生物学研究资料很少,估计急性加重一般是由定植菌群引起,60%~80%的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病菌的定植,最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单孢菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植患者的下呼吸道。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态,二者的评估效果相当。推荐对大多数患者进行痰培养,急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养,在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌,根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素[近期住院;频繁(每年4次以上)或近期(3个月以内)应用抗生素;重度气流阻塞(FEV<30%);口服糖皮质激素(最近2周每日口服泼尼松>2周)。至少符合4条中的2条]及既往细菌培养结果选择抗菌药物。无铜绿假单孢菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。对有铜绿假单孢菌感染高危因素的患者,应选择有抗铜绿假单胞菌活性的抗菌药物,还应根据当地药敏试验的监测结果调整用药,并尽可能应用支气管穿透性好且可降低细菌负荷的药物。应及时根据病原体检测及药敏试验结果和治疗反应调整抗菌药物治疗方案,若存在一种以上的病原菌,应尽可能选择能覆盖所有致病菌的抗菌药物。临床疗效欠佳时,需根据药敏试验结果调整抗菌药物,并即刻重新送检痰培养。若因耐药无法单用一种药物,可联合用药,但没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单孢菌引起的支气管扩张症急性加重有益。急性加重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药,但目前尚无临床证据支持其常规应用。见表15-9所示。
表15-9 支气管扩张症急性加重期初始经验性治疗推荐使用的抗菌药物

急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定,建议所有急性加重期治疗疗程均应为14d左右。支气管扩张稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物的效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。
4.一般支持疗法。包括加强营养、纠正贫血等。合理的中西医结合支持疗法,可加强人体的抵抗力。
5.手术治疗。反复呼吸道急性感染或大咯血患者,其病变范围比较局限,在一叶或一侧肺组织,尤其以局限性病变反复发生威胁生命的咯血,经药物治疗不易控制,全身情况良好,可根据病变范围作肺段或肺叶切除,但在手术前必须十分明确出血的部位。如病变较轻,症状不明显,或病变广泛累及双侧肺,或有严重呼吸功能损害者,则不宜手术治疗。
6.咯血的处理。
(1)大咯血的紧急处理:大咯血是支气管扩张致命的并发症,一次咯血量超过200ml或24h咯血量超过500ml为大咯血,严重时可导致窒息。预防咯血窒息应视为大咯血治疗的首要措施,大咯血时首先应保证气道通畅,改善氧合状态,稳定血流动力学状态。咯血量少时应安抚患者,缓解其紧张情绪,嘱其患侧卧位休息。出现窒息时采取头低足高45°的俯卧位,用手取出患者口中的血块,轻拍健侧背部促进气管内的血液排出。若采取上述措施无效时,应迅速进行气管插管,必要时行气管切开。
(2)药物治疗:①垂体后叶素:为治疗大咯血的首选药物,一般静脉注射后3~5min起效,维持20~30min。用法:垂体后叶素5~10U加5%葡萄糖注射液20~40ml,稀释后缓慢静脉注射,约15min注射完毕,继之以10~20U加生理盐水或5%葡萄糖注射液500ml稀释后静脉滴注[0.1μ/(kg·h)],出血停止后再继续使用2~3d以巩固疗效;支气管扩张伴有冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压、肺源性心脏病、心力衰竭以及孕妇均忌用。②促凝血药:为常用的止血药物,可酌情选用抗纤维蛋白溶解药物,如氨基己酸(4~6g+生理盐水100ml,15~30min内静脉滴注完毕,维持量1g/h)或氨甲苯酸(100~200mg加入5%葡萄糖注射液或生理盐水40ml内静脉注射,每日2次),或增加毛细血管抵抗力和血小板功能的药物如酚磺乙胺(250~500mg,肌注或静脉滴注,每日2~3次),还可给予巴曲酶(血凝酶)1~2kU静脉注射,5~10min起效,可持续24h。③其他药物:如普鲁卡因150mg加生理盐水30ml静脉滴注,每日1~2次,皮内试验阴性(0.25%普鲁卡因溶液0.1ml皮内注射)者方可应用;酚妥拉明5~10mg以生理盐水20~40ml稀释静脉注射,然后以10~20mg加于生理盐水500ml内静脉滴注,不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律失常等。
(3)介入治疗或外科手术治疗:支气管动脉栓塞术和(或)手术是大咯血的一线治疗方法。①支气管动脉栓塞术:经支气管动脉造影向病变血管内注入可吸收的明胶海绵行栓塞治疗,对大咯血的治愈率为90%左右,随访1年未复发的患者可达70%;对于肺结核导致的大咯血,支气管动脉栓塞术后2周咯血的缓解率为93%,术后1年为51%,2年为39%;最常见的并发症为胸痛(34.5%),脊髓损伤发生率及致死率低。②经气管镜止血:大量咯血不止者,可经气管镜确定出血部位后,用浸有稀释肾上腺素的海绵压迫或填塞于出血部位止血,或在局部应用凝血酶或气囊压迫控制出血。③手术:反复大咯血用上述方法无效、对侧肺无活动性病变且肺功能储备尚佳又无禁忌证者,可在明确出血部位的情况下考虑肺切除术。适合肺段切除的人数极少,绝大部分要行肺叶切除。