【临床表现】
结节病可累及全身各系统，临床表现复杂多样，90%以上的患者为胸内结节病，以肺外病变作为首发症状的结节病较为少见，结节病的临床表现与患者的种族、疾病的分期、病变累及器官和部位及肉芽肿病变过程的活性等相关。临床上30%～60%的结节病患者可无症状，仅在胸部放射线检查时偶尔被发现。约1/3的结节病患者可出现非特异性的临床表现，如发热、乏力、不适和体重下降。发热多为低热，个别结节病患者可为高热。
根据结节病的临床表现，可以将结节病分为急性和慢性两种类型。急性型结节病表现为急性发作的结节性红斑、双肺门淋巴结肿大、发热和多关节炎。临床上将急性结节病关节炎、结节红斑与双肺门淋巴结肿大称为Löfgren综合征。这类患者预后较好，自愈率高。慢性型结节病常隐匿起病，容易出现狼疮样冻疮结节、多脏器受累和眼部慢性表现，病程往往大于2年。
1.胸内结节病。90%以上的结节病发生在胸内。呼吸道症状一般比较轻，以干咳多见。约1/3～1/2的结节病患者临床上有呼吸困难、干咳和胸痛症状。咯血偶然可以见到，多为痰中带血丝。结节病患者听诊往往无阳性发现，杵状指发生率小于1%。
肺门和纵隔淋巴肿大以双侧对称性肿大为特征，肺内改变早期为肺泡炎，继而发展为肺间质浸润，晚期为肺间质纤维化。根据胸部X线表现，结节病的胸内改变可分为五期。零期：无异常X线所见。Ⅰ期：肺门淋巴结肿大，而肺部无异常。Ⅱ期：肺部弥撒性病变，同时有肺门淋巴结肿大。Ⅲ期：肺部弥漫性病变，不伴肺门淋巴结肿大。Ⅳ期：肺纤维化。
结节病的肺实质改变常见，但咽部、气管和支气管等也会被累及，可发生气道阻塞和支气管扩张。这些不典型胸内结节病如不注意鉴别诊断，很容易造成误诊。不典型胸内结节病可有如下表现：支气管狭窄或压迫造成的肺不张，肺内孤立阴影，空洞病变，单侧或双侧肺实变，双肺粟粒样结节，胸腔积液，气胸，单侧纵隔和（或）肺门淋巴结肿大，双侧肺门淋巴结不对称肿大，以及淋巴结钙化等。
2.周围淋巴结。周围淋巴结肿大占结节病患者的1/3。周围淋巴结受累以颈前、颈后、锁骨上淋巴结多见；腹股沟、腋窝、肘窝次之。淋巴结大小差异很大，小的如绿豆大小，大的如核桃大小，常为孤立的，偶为多发，可活动，较韧，质如橡皮状，无痛。结节病侵犯周围表浅淋巴结时一般常伴有双侧肺门淋巴结肿大。如果没有双侧肺门和纵隔淋巴结肿大，单以周围淋巴结肿大为临床表现的结节病，一般不会引起临床注意。
3.皮肤。结节病患者的皮肤受损相当多见，占11%～25%。结节病患者的皮肤受损分为特异性和非特异性两种。结节性红斑为非特异性皮肤表现。特异性皮肤表现有红斑或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、色素减退、红皮病、冻疮样红皮病、皮肤溃疡、银屑病样皮损、瘢痕性脱发、皮下病变、皮肤萎缩等。结节性红斑最为常见，多为结节病的早期表现，多发于女性，典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害，多见于前臂与下肢。狼疮样皮损则常见于慢性进展性结节病，并可累及多器官。冻疮样狼疮的部位主要在面颊、鼻、唇和耳。
4.心脏。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因，故早期怀疑和诊断心脏结节病相当重要，积极治疗可改善预后。结节病的心脏表现并无特异性，主要临床表现是充血性心力衰竭、休克、心律失常、心包疾病、瓣膜病变、心肌炎和心肌病等。但最常见的表现为束支传导阻滞（发生率为26%左右）。心律失常也较常见。室性心律失常和完全性房室传导阻滞是心脏结节病患者突然死亡的最常见原因。(https://www.daowen.com)
5.眼睛。眼睛结节病约占全身结节病的25%，其中1/3急性起病，以年轻女性多见，主要发生在结节病的早期。患者常伴有眼部疼痛和视力障碍，其余病例起病隐袭，病情呈慢性发展过程。结节病的眼部病变主要表现为虹膜睫状体炎，也可表现为急性结膜炎和干燥性角膜结膜炎，前者多见于早期病变，结合膜活检有助于确定诊断，后者可导致眼部干燥，如病变同时累及唾液腺可以表现出干燥综合征的症状；晚期可并发白内障和青光眼。典型表现为急性发病时，出现视觉模糊、畏光、泪液分泌过多等症状。
6.神经系统。有5%～10%结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任何一部分。脑部损害以肉芽肿浸润性损害为主，最常见的受累部位是脑膜、丘脑和垂体。脑实质的损害也比较常见，以脑室周围及室管膜受累为主。脊髓主要表现为亚急性或慢性脊髓病，周围神经和脑神经损害以脊神经受累最为常见，可达6%～18%，常表现为多发性神经炎、多发性神经根病等。几乎所有的脑神经都可被累及，但以面神经受累最为常见。
7.泌尿系统。结节病的肾小球、肾小管或动脉受累罕见，但1，25-二羟基-维生素D的过度产生很常见，可导致肠道钙吸收增加，尿钙增加，伴或不伴高钙血症。这个过程会最终导致肾钙化和肾衰竭。即使结节病患者血钙浓度正常，1，25-二羟基-维生素D调节异常也可能导致肾石病和肾功能不全。
8.消化系统。消化系统结节病主要见于肝脏、胰腺和胃肠道，结节病脾脏肿大者并不少见，但多无临床症状，脾功能亢进者少见。少数病例可以有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高，极少数患者因肝内胆管肉芽肿形成而产生慢性胆汁淤积。肝脏结节病常表现为原因不明的发热。巨脾的并发症有全血细胞减少，门脉高压和脾破裂。
9.外分泌腺。结节病可以累及腮腺、泪腺、颌下腺，表现为单侧或双侧的腺体肿大。如果腮腺肿大伴发热、葡萄膜炎及神经麻痹则称为葡萄膜腮腺热或Heerfordt综合征。
10.骨骼、关节。结节病性关节炎以侵犯大关节为主，表现为单发性或多发性关节炎。症状与风湿和类风湿关节炎极类似。结节病的最常见骨关节炎表现为急性多关节炎，可以发生于结节病早期。表现为关节的红肿、疼痛。膝关节和踝关节最常受累，其次为肘、腕、肩关节。手或足部末端指（趾）关节也可受累，严重病例偶可侵犯近端肢体骨骼。
11.内分泌系统。2%～10%的结节病患者可发生高血钙症，高尿钙症也常见。其发生机制与血中1，25-二羟基-维生素D增高有关。这些增多的1，25-二羟基-维生素D可能与肉芽肿形成部位活化的单核吞噬细胞有关。实验研究表明结节病淋巴结混悬液能合成1，25-二羟基-维生素D。也有证据表明肺泡巨噬细胞也可将25-二羟基-维生素D转换为1，25-二羟基-维生素D。1，25-二羟基-维生素D能诱导单核细胞分化为巨噬细胞，在结节病肉芽肿形成中起了一定的作用。长时间的高血钙症和高尿钙症可能导致肾钙沉着症、肾结石和肾衰竭。如果结节病累及垂体和下丘脑，则会发生隐匿性糖尿病。
12.生殖系统。女性生殖器官和乳房内可发生无症状的肉芽肿，子宫是最易受累的器官，但男性的生殖系统很少受累。