【诊断】
结节病的诊断应根据临床表现、胸部X线征象、血清生化检查、免疫学指标、支气管肺泡灌洗液（BALF）、67Ga肺扫描等检查进行综合判断，但最后确诊依赖于病理学检查。
临床诊断标准：
1.有病理活检资料，确诊结节病须符合以下条件。
（1）X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内网状、结节及斑片状阴影。
（2）组织活检证实或符合结节病。取材部位可以为浅表肿大淋巴结、纵隔肿大淋巴结。支气管内膜结节、前斜角肌脂肪垫淋巴结活检，肝脏穿刺或肺活检以及皮肤损害处活检等。
（3）应除外结核病、淋巴系统肿瘤或其他类似肉芽肿性疾病。
2.无病理活检资料，临床诊断结节病须符合以下条件。
（1）主要诊断标准：①X线胸片示双侧肺门及纵隔对称性淋巴结肿大，伴有或不伴有肺内阴影。②经支气管肺活检或支气管肺泡灌洗液检查没有发现支持其他诊断的证据。③临床表现不符合结核病、淋巴系统肿瘤或其他类似肉芽肿性疾病的特点。
（2）次要诊断标准：①支气管肺泡灌洗液中T淋巴细胞比例和（或）CD4/CD8比值升高。②血清ACE水平升高。③结核菌素纯蛋白衍生物（PPD）皮肤实验为阴性或弱阳性反应。④18FDG-PET或67Ga放射性核素扫描符合结节病表现。⑤高钙血症或尿钙增多。
如果符合上述所有主要标准，并具备5条次要标准中的3条，可以作出结节病的临床诊断，但应注意综合诊断，动态观察。(https://www.daowen.com)
【治疗】
1.适应证。结节病属于自限性疾病，绝大多数患者不经治疗可获自行缓解，而且治疗本身也会带来许多不良作用，所以结节病在开始治疗前首先要考虑能否先观察而不予治疗，尤其是对Ⅰ期或急性型的结节病患者。一般认为，在出现以下情况时可考虑给予治疗，并首选口服肾上腺皮质激素。这些特征包括：①严重的眼、神经或心脏结节病。②有症状的Ⅱ期以上的结节病。③肺功能进行性下降者。④恶性高钙血症。目的在于控制结节病活动，保护重要脏器功能，在使用这些药物时，要考虑到这些药物潜在的不良反应和可能带来的益处。
2.药物。
（1）肾上腺糖皮质激素：激素一直为结节病治疗的首选经典药物，它对于缓解症状、减少肉芽形成具有一定疗效，但是随着治疗病例数的增多，有学者发现激素对疾病的自然病程和远期疗效存在不确定性。
临床常用泼尼松或甲泼尼龙片剂口服，泼尼松初始剂量30～40mg/d（或等效剂量），在最初的3个月内，宜使用15mg/d以上的剂量，3个月后以10～15mg/d的剂量维持6～9个月，然后再3～6个月内逐渐把皮质激素撤完，总疗程为1～1.5年。
吸入皮质激素的适应证和疗效尚难评价。
在使用激素期间，应注意激素的不良反应，包括免疫功能抑制、血糖升高、高血压、骨质疏松及肥胖等。
（2）非肾上腺皮质激素药物：当激素治疗无效或患者不能耐受激素的不良反应时，就要考虑其他代替药物。也可以用于一些需要长期使用激素，如心脏、神经系统结节病，但有使用激素禁忌证的患者，可以减少激素的用量。①细胞毒药物：因起效比较缓慢，故多用于慢性结节病。氨甲蝶呤（methotrexate，MTX），是治疗结节病的二线药物中最常用的一种。一般7.5～10mg口服，一周一次。由于起效时间较慢，故多用于对激素抵抗或复发的慢性结节病，治疗皮肤、眼部、神经系统等结节病变的有效率为75%～100%，肺结节病的有效率40%～47%，与激素同时使用可以减少激素用量，甚至完全停用激素，并且出现不能耐受的不良反应少，是一种理想的替代激素的药物。硫唑嘌呤（azathioprine）：仅有少量治疗肺结节病的非随机对照研究，提示硫唑嘌呤作为治疗肺结节病的二线药物可以在一定程度上改善病情或减少激素的剂量。一般用于严重、难治性结节病，如神经系统结节病变。剂量在50～150mg/d，一般在2～4个月内起效。开始时应从小剂量开始逐渐加量，并注意血常规和肝功能的监测。环孢素（cyclosporin A）：目前最常用于治疗神经系统结节病。在肺结节病中的应用的一些个案报道的结果并不一致，目前缺乏有效依据，并且结合价格和不良反应等方面因素，因此临床不常规选用环孢素治疗结节病。环磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）：在结节病中的应用相对较少，有时被用在难治性结节病，如经激素治疗失败的神经系统、心脏、肾脏结节病变，剂量在50～150mg/d。不良反应主要有骨髓抑制、消化道症状、出血性膀胱炎等。苯丁酸氮芥（chlorambucil）：其作用并不优于其他细胞毒药物，而且不良反应较大，因此已基本被其他药物所取代。②非细胞毒药物：氯喹（chloroquine）和羟氯喹（hydroxychloroquine），用于治疗结节病已有多年的历史。总的来说治疗的有效率低于50%，其中治疗皮肤结节病的有效率为35%。肺结节病的疗效比较难判断，可作为慢性结节病的维持治疗。不良反应包括消化道症状和视网膜病变等，羟氯喹的不良反应较轻微。治疗中应定期进行眼部检查，监测肝功能变化。沙利度胺（thalidomide）：目前仅局限于治疗结节病皮肤病变，疗效比较确切，但用以治疗肺结节病只有极少量报道。除了致胎儿畸形的危险外，其他不良反应还有嗜睡、便秘、无痛性外周神经病变等。
3.复发结节病的处置。结节病治疗中还存在的一个重要问题是复发，20%～70%的患者在激素减量过程中或停用后复发，复发的患者多需要更长期可能是数年的治疗。但判断患者有无复发的可能性是非常困难的。对于停药后再复发病例，一般糖皮质激素治疗仍然有效，因此多数学者倾向于这时给予更大剂量或更长时间的维持治疗以防止再次复发，并在必要时加用其他如细胞毒性药物。对于在激素减量中复发的患者，可以考虑给予小剂量激素长期维持；如果已经发生了不可逆的器官损害，如肺纤维化，那么治疗的重点应该转移到加强支持治疗上，而不应一味地加大激素用量或盲目加用其他免疫抑制剂来试图逆转损害。