【治疗】

目前除肺移植外，尚无有效治疗IPF的药物。

1.药物治疗。根据现有文献，目前认为尚无治疗IPF的有效药物，但一些临床药物试验的结果提示某些药物可能对IPF患者有益。目前不推荐单用糖皮质激素、糖皮质激素+免疫抑制剂、糖皮质激素+免疫抑制剂+乙酰半胱氨酸泡腾片、干扰素、秋水仙碱、环孢素A、波生坦及华法林治疗。建议可以使用尼达尼布、吡非尼酮及常规抑酸药物治疗。

2.非药物治疗。适用于IPF患者的一些非药物治疗措施如肺康复训练、长期氧疗。有静息低氧血症的IPF患者应该接受长期氧疗。多数IPF患者应该接受肺康复治疗。

3.肺移植。某些合适的IPF患者应该接受肺移植治疗。

4.针对并发症和伴发疾病的治疗。IPF患者的常见并发症和伴发疾病越来越受到人们的关注，主要包括IPF急性加重、肺动脉高压、胃食管反流、肥胖、肺气肿和阻塞性睡眠呼吸暂停。

2015年ATS、ERS、JRS、ALAT发布了IPF新指南，有以下更新：

除非患者有其他疾病需要，否则不推荐使用华法林进行抗凝治疗（强不推荐）——增加IPF的治疗风险，如可能增加其死亡风险（推荐意见仅适用于口服华法林，治疗目标INR维持在2～3之间的方案，不包括应用其他抗凝方案）。

不推荐应用酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼治疗IPF（强不推荐）——不延缓疾病进展，且增加不良事件风险。(https://www.daowen.com)

不推荐泼尼松+硫唑嘌呤+乙酰半胱氨酸联合治疗（强不推荐）——增加IPF的病死率及住院率。

无论IPF是否合并PH，均不推荐应用内皮素受体拮抗剂——安贝生坦治疗IPF（强不推荐）治疗无效且增加潜在风险。

建议可以使用尼达尼布治疗（有条件推荐）——有潜在益处如延缓疾病进程、降低病死率、较低的严重不良反应，腹泻较为常见，主要用于轻中度肺功能受损的IPF患者。

建议可以使用吡非尼酮治疗（有条件推荐）——能改善疾病进展、降低病死率、较为昂贵。

建议可以使用常规抗酸药物治疗IPF（有条件推荐）——改善肺功能、提高生存率。

不推荐应用磷酸二酯酶5抑制剂-西地那非治疗IPF（有条件不推荐）——改善生活质量但对病死率、急性加重次数、呼吸困难评分等无改善。

不推荐应用内皮素受体A和B受体拮抗剂-波生坦或马西替坦治疗IPF（有条件不推荐）。

不建议使用乙酰半胱氨酸单药治疗IPF（有条件不推荐）。