【诊断】

1.HRCT。是IPF诊断路径中的一个基本组成部分。①病变主要位于胸膜下及肺基底部。②网状影。③蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张。④符合UIP型的任何一项，包括：病变主要分布于上、中肺；病变主要沿血管支气管束分布；广泛的磨玻璃影（范围超过网状影）；丰富的微结节影（两侧，以上叶分布为主）；散在的囊状影（多发、双侧、远离蜂窝肺区域）；弥漫性马赛克征、空气潴留（双侧，三个肺叶或更多肺叶受累）；支气管肺段/肺叶实变。

2.IPF的诊断标准。①除外导致ILD的其他已知病因（例如家庭和职业环境暴露、结缔组织疾病和药物）。②HRCT表现为UIP型（不必进行外科肺活检）。③对于已接受外科肺活检的患者，则需要符合特定的HRCT表现和肺部组织病理学表现的组合时才能诊断IPF。(https://www.daowen.com)

肺活检病理表现为UIP型，而HRCT为非典型的UIP表现时（如广泛的磨玻璃影、结节影或马赛克征），通过多学科讨论，仍有部分病例被诊断为IPF。

3.常见问题。①对于疑诊的IPF患者，在诊断中是否应该进行BALF细胞学分析？BALF的细胞学分析可能有助于诊断某些特定类型的ILD。对疑诊IPF的患者，BALF最主要的作用是排除慢性外源性过敏性肺泡炎；BALF中淋巴细胞增多（≥40%）时应该考虑慢性外源性过敏性肺泡炎的可能。所以绝大多数IPF患者的诊断流程中不应该进行BALF细胞学分析，但可能适用于少数患者。②在评估疑诊的IPF患者时，是否应该行经支气管镜肺活检（TBLB），TBLB有助于某些疾病的诊断（例如结节病等肉芽肿性疾病），但HRCT表现为UIP型时，可以大致排除这些疾病。对于怀疑UIP而需要进行组织病理学分析的病例，TBLB的特异度和阳性预测值尚不明确。虽然TBLB的标本有时可以见到UIP的组织学特征，但对UIP诊断的敏感度和特异度尚不明确，TBLB的取材部位和取样数目也不明确。所以指南推荐绝大多数IPF患者的诊断评价中不应该使用经支气管镜肺活检，但可能适用于少数患者。③是否应该对疑诊的IPF患者进行结缔组织疾病相关的血清学检查？关于血清学筛查对疑诊IPF患者的评估价值，目前尚无明确的研究结论。结缔组织疾病可以出现UIP型表现，也可以作为某些结缔组织疾病的唯一临床表现先于其他临床症状出现。推荐绝大多数疑诊的IPF患者应该进行结缔组织疾病相关的血清学检测。④对疑诊的IPF患者是否应该进行多学科讨论？按照IPF的定义，在诊断IPF时应该借鉴经验丰富的临床医生、影像科医生和病理科医生的意见。多个学科（呼吸内科、影像科和病理科）之间关于IPF诊断的适当交流也能促进不同诊断者达成一致意见。