三、流行病学
(一)传染源
病人和感染的动物均是本病的传染源。
(二)传播途径
人感染朊粒有多种途径。可通过医源性、血源性、生物制剂、畜产品、消化道等途径感染。
1.医源性传播 如经过角膜和硬脊膜等器官移植,通过供给的移植组织传播,有报告称脑外科手术可诱发产生朊粒,2000年,我国发现的首例克雅病病人曾接受过白内障手术,考虑为医源性感染。
2.血源性感染 通过污染的手术器械、输血而感染,已有资料证明克雅病病种(variant Creutzfeldt-Jakob disease,vCJD)可通过输血造成人群的感染并导致发病死亡。
3.生物制剂感染 注射污染的人生长激素和促性腺激素后而致病。
4.畜产品传播 接触牛产品及其副产品也可能导致感染。国外有多起TSE病牛饲养员患阮粒病的报道,可能与接触病牛有关。含有朊粒的动物脑组织、脾脏、肝脏、淋巴结、骨髓、血液等均有传染性。(https://www.daowen.com)
5.消化道感染 人食用被朊粒污染的动物肉或组织等可感染,在巴布亚新几内亚一部落发现了在祭祀仪式上食用病人脑组织所致感染人类朊粒病之一库鲁病。疯牛病(bovine spongiform sncephalopathy,BSE)最大传染源为被朊粒污染的羊或牛脑、脊髓等内脏肉骨粉制作的饲料饲喂牛。1988年英国禁止用内脏肉骨粉制作的饲料喂养牛,BSE病例已大量减少。
6.其他 通过化妆品感染。某些化妆品如胎盘素、羊水、胶原蛋白等使用了牛羊器官或组织成分,可能含有朊粒。
(三)易感人群
一般人群普遍易感。已发现朊粒的基因突变与家族型人类朊粒病相关,常染色体显性遗传。
(四)流行特征
散发型(sporadic Creutzfeldt-Jakob disease,sCJD)、遗传型或家族型(genetic/familial Creutzfeldt-Jakob disease,gCJD/fCJD)、变异型(variant Creutzfeldt-Jakob disease,vCJD)和医源型(iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease,iCJD)在发病年龄、临床表现、临床病程及病理学特征等方面都有所差异,报告病例中散发型(sCJD)所占比例最高。2015年中国CJD监测网络共上报临床诊断sCJD 134例,共有24个省、直辖市和自治区报告病例;年龄中位数为63岁;男女性别比为1.13∶1;29例疑似sCJD诊断病例中位年龄为60岁,男女性别比为1.64∶1。
目前,有十几个国家报告疯牛病,主要集中在欧洲,其中英国确诊181 667头,占全球发病总数的96.91%。截至2010年3月1日,在全球11个国家共报告216例vCJD病例,主要分布在欧洲、美国和沙特阿拉伯,日本也有报告。