四、临床表现

(一)潜伏期

潜伏期长,可达数月至数年甚至数十年。CJD潜伏期1.5～10年,甚至长达40年以上。库鲁病(Kuru)潜伏期4～20年。

(二)传染期

在潜伏期早期即有感染性,主要存在于淋巴组织中,在潜伏期晚期中枢神经系统的感染性水平上升,发病期感染性处于高水平状态。临床期vCJD在淋巴组织的感染性水平高于sCJD。(https://www.daowen.com)

(三)症状与体征

人类感染朊粒后,多数病人经历较长的潜伏期,渐进性出现精神和神经系统症状,多在2年内死亡。人类朊粒病中最常见的是CJD病,震颤是最早被研究的人类阮粒病。

1.克雅病　以痴呆、共济失调、震颤等锥体外系及小脑损害症状为主要临床表现,部分病人可以视觉异常,以视野缺损和视觉丧失为主要表现。病人可出现神经反射亢进、身体强直等体征。多数病人以痴呆、行为异常起病,且进展迅速。病人另一突出表现是肌阵挛,常由惊吓引发,并逐渐加重。7～9个月后死亡。

2.库鲁病　1957年美国Gajdusek和Zigas在巴布亚新几内亚一部落土著人中发现人类另外一种TSE,与在祭祀仪式上食用病人脑组织有关,自这一习俗被废止后未发现新发病例。该病病人起病感头痛和关节痛,而后出现共济失调、震颤(在当地语言中“kuru”意为震颤),不自主运动,包括舞蹈症、肌阵挛。与CJD病不同的是Kuru病在病程晚期出现进行性加重的痴呆症状。病人多在起病3个月～2年内死亡。