一、概述

20世纪90年代后期,在人类病原谱中,出现了一种全新的病原体——朊粒(prion)。朊粒是一个全新病原学概念,是一种不含核酸但具有自我复制能力的蛋白质感染性粒子,由其引起的疾病统称朊粒病,主要引起人和动物中枢神经系统亚急性退行性疾病,即传染性海绵样脑病(transmissible spongiform encephelopathies,TSE)。目前已知的动物朊粒病有6种,其中包括羊瘙痒病、疯牛病、大耳鹿慢性消耗病、传染性猫海绵状脑病、传染性水貂脑病;人类的朊粒病有5种,其中包括克雅病、库鲁病、新型克雅病、致死性家族性失眠症、格斯特曼综合征。朊粒病在世界多国发生,1986年,英国的农场最先发现疯牛病,根据世界动物卫生组织(office international desépizooties,OIE)统计,截至2015年全球共确诊患疯牛病的病牛187 469头,这些潜在感染的牛大多数进入到人类的食物链。1920年,Creutzfeldt和Jakob首先描述了该病,故后人称之为“克雅病”。该类疾病潜伏期长、病程短,死亡率100%,对人类健康构成很大威胁,现已成为医学研究的热点。Prusiner因发现朊粒并进一步提出其是不含核酸和脂类的蛋白质而荣获1997年诺贝尔生理学或医学奖。(https://www.daowen.com)