病例解析

图29-2　术后病理：（壁腹膜及镰状韧带结节）黏液腺癌

该患者主要特点为“果冻样腹水”，黏稠，难以抽取，该种腹水往往因蛋白含量较多或含有大量黏液所致，临床少见。但常见原因有二：腹膜恶性间皮瘤（peritoneal malignant mesothelioma）及腹膜假黏液瘤（pseudomyxoma peritonei，PMP）。其中前者系原发于腹膜间皮细胞的一种罕见恶性肿瘤，起病隐匿，主要症状为腹痛、腹胀、腹部包块、腹水、体质量减轻、发热和呕吐等，预后差，缺乏特异性诊断方法，确诊往往依赖于剖腹探查或腹腔镜检查。而腹膜假黏液瘤是一种以黏液外分泌性细胞为主，引起腹腔内大量胶冻状黏液性腹水为特征的疾病，国外有病理学家将其分为两类：播散性腹腔黏液腺瘤（disseminated peritoneal adenomucinosis，DPAM）和腹腔黏液癌病（peritoneal mucinosis carcinomatosis，PMCA）。多数学者认为良性DPAM来源于阑尾、卵巢，而恶性PMCA主要来源于胃肠道黏液腺。

本病例中患者以腹痛、腹胀为主诉入院，无任何前驱症状，实验室检查可见CEA明显升高，腹水中含有大量蛋白，抗酸染色、PPD及T-SPOT检查可除外结核所致腹水的可能，高度怀疑腹膜间皮瘤或腹膜假性黏液瘤。进一步追问病史及分析病情，患者无石棉、纤维等（恶性腹膜间皮瘤的高危致病因素）接触史，腹部影像学及胃肠镜检查未见实质脏器及胃肠道占位，腹水来源成谜。经外科腹腔镜活检、免疫组化标记，考虑为胃肠道来源黏液腺癌，诊断基本明确。(https://www.daowen.com)

回顾患者诊治经过，就以下两点问题提出探讨：

1.诊断经过如此曲折，原因可能为：① 病例少见，认识不足，经验匮乏；② 缺乏特异性检查方法，虽然影像学检查技术进步日新月异，但目前对该病尚无完美界定方法，仍需继续积累经验；③ 尚无特异性肿瘤标志物检查；④ 目前诊断依赖于腹腔镜活检或剖腹探查，但大部分人较难接受。

2.治疗方案：目前临床上尚无特异性治疗方法，手术仍为首选治疗方案。但该病术后易复发，因此术后辅助化疗及无手术适应证者化疗治疗同样是重要的治疗手段，但目前仍缺乏临床循证医学研究。腹腔热灌注化疗（heated intraperitoneal chemotherapy，HIPC）技术在防治腹腔恶性肿瘤的腹腔内种植及减消腹水方面有独到优势，因此在治疗PMP中有良好效果。HIPC的常用抗癌药物有铂类、5-FU、丝裂霉素等，但目前对于治疗PMP药物的剂量、浓度、疗程、周期等相关研究较少。