血管性痴呆
血管性痴呆(vascular dementia，VaD)，指脑血管病变引起的脑损害所致的痴呆。VaD是在阿尔茨海默病(AD)之后第二常见的痴呆。65岁以上人群中痴呆的患病率大约为5%，其中：阿尔茨海默病占全部痴呆的50%；VaD占20%左右；阿尔茨海默病合并VaD占10%～20%。目前学者提出了血管性认知功能障碍(vascular cognitive impairment，VCI)的概念。VCI是由血管危险因素(如高血压、糖尿病和高血脂等)、显性(如脑梗死和脑出血等)或非显性脑血管病(如白质疏松和慢性脑缺血)引起的从轻度认知障碍到痴呆的一大类综合征。其中存在认知障碍但未达到痴呆诊断标准的即为VCI-ND(VCI-non-dementia)，认知障碍影响日常生活达到痴呆标准的为血管性痴呆。本节主要叙述VCI中的VaD。
一、病因与发病机制
VaD病因主要涉及两个方面，即脑血管病和危险因素。主要的脑血管病包括与大动脉病变、心源性脑栓塞、小血管病变及血流动力学机制有关的脑梗死、脑出血、脑静脉病变等。此外，白质病变、不完全的缺血性损伤、局部和远处的缺血性功能改变等均与VaD有关。VaD的危险因素包括脑血管病的危险因素(如高血压、血脂异常、心脏病、糖尿病、普遍性动脉硬化及吸烟等)、卒中、缺血性白质病变、高龄及受教育程度低等。
发病机制一般认为是脑血管病的病灶涉及额叶、颞叶及边缘系统，或病灶损害了足够容量的脑组织，导致记忆、注意、执行功能和语言等高级认知功能的严重受损。
二、临床表现
VaD是脑血管病变所致的痴呆，因此其临床表现包括认知功能障碍及相关脑血管病的神经功能障碍两个方面。VaD的临床特点是痴呆可突然发生、阶梯式进展、波动性或慢性病程、有卒中病史等。VaD可分为多梗死性、关键部位梗死性、皮质下血管性、低灌注性、出血性、遗传性、AD合并VaD或混合性痴呆等多种类型。下面介绍前三类的临床表现。
(一)多梗死性痴呆
多梗死性痴呆(multi-infarct dementia，MID)为最常见的类型，主要由脑皮质和皮质-皮质下血管区多发梗死所致的痴呆。常有高血压、动脉硬化，反复多次缺血性脑血管事件发作的病史。典型病程为突然(数天至数周)发作、阶梯式加重和波动性的认知功能障碍。每次发作后遗留或多或少的神经与精神症状，最终发展为全面和严重的智力衰退。典型临床表现为一侧的感觉和运动功能障碍，突发的认知功能损害、失语、失认、失用、视空间或结构障碍。早期可出现记忆障碍但较轻，多伴有一定程度的执行能力受损，如缺乏目的性、主动性、计划性、组织能力减退和抽象思维能力差等。
(二)关键部位梗死性痴呆
关键部位梗死性痴呆(strategic infarct dementia)是与高级皮质功能有关的特殊关键部位缺血性病变引起的梗死。这些损害常为局灶的小病变，可位于皮质或皮质下。皮质部位包括海马、角回和扣带回等，皮质下部位可包括丘脑、穹隆、基底节等。患者可出现记忆障碍、淡漠、缺乏主动性和忍耐力、发音困难、意识障碍等。
(三)皮质下血管性痴呆
皮质下血管性痴呆(subcortical vascular dementia)又称小血管性痴呆(small vessel dementia)，包括腔隙状态和Binswanger病，与小血管病变有关，以腔隙性梗死、局灶和弥散的缺血性白质病变和不完全性缺血性损伤为特征。皮质下血管性痴呆多发生于前额皮质下区域。皮质下综合征是其主要的临床表现，表现为纯运动性偏瘫、构音障碍、步态障碍、抑郁和情绪不稳、执行功能缺失明显等。影像学常表现为多灶腔隙和广泛的白质损害，而临床仅表现为持续时间较长的TIA或反复发作的TIA，不遗留神经症状或仅有轻微的局灶表现(如漂浮感、反射不对称、步态障碍等)。
皮质下血管性痴呆早期认知综合征的特点如下：①执行障碍综合征，包括制订目标、主动性、计划性、组织性、排序和执行能力、抽象思维等能力下降，同时有信息加工减慢；②记忆障碍较AD轻，特点是回忆损害明显而再认(recognition)和提示再认(cue recognition)功能相对保持完好，遗忘不太严重；③行为异常及精神症状包括抑郁、人格改变、情绪不稳、情感淡漠、迟钝、尿便失禁及精神运动迟缓。起病常隐袭，病程进展缓慢、逐渐加重。
三、辅助检查
(一)神经影像学检查检查
脑部CT扫描显示脑血管病变的征象，如不同部位的梗死灶及白质疏松 CT表现为相应部位的低密度，脑部MRI则显示为相应部位的长T1、长T2信号，病灶周围可见局限性脑萎缩。白质损害常由于小血管病变所致，但也可见于其他痴呆(如AD)。磁敏感加权成像(SWI)、弥散张量成像(DTI)对小血管疾病及缺血性白质疾病的发现、MRI质谱分析等检查对于早期发现神经递质及其通路的异常都有重要意义。
(二)神经心理学检查
神经心理学检查可了解认知功能损害的情况。常用的有简易精神状态量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MOCA)、长谷川痴呆量表(HDS)、Blessed痴呆量表(BDS)、日常生活功能量表(ADL)、临床痴呆评定量表(CDR)、Hachinski缺血量表等。
四、诊断
目前VaD的诊断标准很多，尚缺乏一致的认识，以下是使用较广的四种诊断标准：美国的《精神疾病诊断与统计手册》(第四版)(DSM-IV)、WHO国际疾病分类第10次修订版(ICD-10)、美国加州AD诊断和治疗中心(ADDTC)标准以及NINDS-AIREN等。
这些诊断标准的共同特点都包括三个步骤：①先确定有无痴呆；②再确定脑血管病尤其是卒中是否存在；③最后确定痴呆是否与脑血管病相关。但以上各标准中有关痴呆的诊断主要依据AD的特征性症状，如记忆力下降和一个或多个认知功能损害、症状明显影响日常生活等。这些标准往往偏重于记忆障碍，而VaD的记忆力减退相对于AD较轻或不是主要症状，但可有严重认知功能损害。这些标准易漏掉一些认知功能已受脑血管病影响，但未达到明显痴呆程度的轻型VaD患者，甚至常将伴有轻微脑血管损害的AD诊断为VaD。VaD患者通常因执行功能障碍而非记忆障碍影响生活质量，但以上标准所用的简易精神状态量表(MMSE)等却很难查出执行功能障碍。
2002年中华医学会神经学分会血管性痴呆诊断标准草案要点如下。
(一)临床诊断很可能为血管性痴呆
(1)痴呆符合DSM-IV-R的诊断标准。
(2)脑血管疾病的诊断：临床和影像学表现支持。
(3)痴呆与脑血管病密切相关，痴呆发生于卒中后3个月内，并持续6个月以上；或认知功能障碍突然加重，或波动，或呈阶梯样逐渐进展。
(4)支持血管性痴呆诊断：①认知功能损害的不均匀性(斑块状损害)；②人格相对完整；③病程波动，有多次脑卒中史；④可呈现步态障碍、假性延髓性麻痹等体征；⑤存在脑血管病的危险因素。
(二)临床诊断可能为血管性痴呆(https://www.daowen.com)
(1)符合上述痴呆的诊断。
(2)有脑血管病和局灶性神经系统体征。
(3)痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。
(三)确诊为血管性痴呆
临床诊断为很可能或可能的血管性痴呆，并由尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经原纤维缠结(NFTs)和老年斑(SP)，以及其他变性疾病组织学特征。
(四)排除性诊断(排除其他原因所致的痴呆)
(1)意识障碍。
(2)其他神经系统疾病所致的痴呆(如阿尔茨海默病等)。
(3)全身性疾病引起的痴呆。
(4)精神疾病(抑郁症等)。
五、鉴别诊断
VaD应与以下疾病进行鉴别。
(一)阿尔茨海默病(AD)
两者都是老年期常见的痴呆，临床表现有不少类似之处。AD和VaD的主要区别在于，VaD认知功能的恶化有明显的阶段性，并且和脑血管事件在时间上有明确的相关性，比如家属描述“某某卒中住院后突然不认识家人”；而AD患者认知障碍的加重往往是缓慢进行，比如家属描述“某某的记忆越来越差”，从轻度到中度往往没有明显的提示事件。但值得注意的是，小血管病变和白质缺血等原因导致的VaD发病隐匿、进展缓慢、神经系统体征不明显，与AD鉴别很困难，根据脑血管病的病史及神经影像学改变可帮助诊断VaD。
(二)正常颅压脑积水
当VaD出现脑萎缩或脑室扩大，常需与正常颅压脑积水鉴别。后者表现为进行性智力衰退、共济失调步态、尿失禁三大主征，发病比较隐匿，无其他的卒中史(除蛛网膜下腔出血史外)，影像学检查缺乏脑梗死的证据而主要是脑室扩大。结合临床与CT或MRI，两者可以鉴别。
六、治疗
治疗原则包括防治卒中、改善认知功能及控制行为和精神症状。目前血管性痴呆除卒中病因和血管危险因素处理外，对症治疗主要参考AD的治疗原则，包括对认知功能的改善、对精神行为或情绪障碍的控制等。可参见AD治疗相关章节。研究证据显示胆碱酯酶抑制剂如多奈哌齐、加兰他敏和卡巴拉汀等对VaD有改善作用。美金刚(memantine)、尼莫地平、胞磷胆碱、丙戊茶碱(propentofylline)、银杏叶制剂、脑活素(cerebrolysin)等也可选用。
(李恩耀)
能力检测
1.脑血管疾病有哪些危险因素？
2.动脉粥样硬化性血栓性脑梗死的病因和发病机制有哪些？
3.静脉溶栓的适应证和禁忌证是什么？
4.脑出血的治疗原则是什么？
5.蛛网膜下腔出血的并发症有哪些？如何防治？
6.简述不同类型脑卒中的鉴别诊断。