二、诊断标准

二、诊断标准

2019年欧洲抗风湿病联盟（EULAR）和ACR发布了最新的SLE分类标准（表3-3），该标准于2017年提出后，经过为期2年的临床验证，显示了较高的敏感性和特异性。

首先，该标准将ANA阳性作为SLE分类标准的“入围”标准，ANA阳性指用人喉癌上皮样细胞系（HEp-2）细胞作底物条件下的间接免疫荧光法，现在或曾经至少每次测得ANA滴度≥1∶80。

如果计分标准可以被其他比SLE更符合的疾病解释，该计分标准不计分；标准至少每次出现就足够；SLE分类标准要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断；所有的标准，不需要同时发生；在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。新标准的验证队列研究中，新标准的敏感度为96.1%，特异性为93.4%，敏感度和特异度均较1997ACR分类标准及2012年系统性红斑狼疮国际临床协助组（Systemic Lupus International Collaborating Clinics，SLICC）分类标准有所提高。

目前临床上比较常用的SLE分类标准是SLICC在ACR 1997年SLE分类标准的基础上做了新的修订，于2009年ACR年会上首次提出（表3-4）。

满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准；或满足肾活检证实狼疮肾炎，同时ANA阳性或抗ds-DNA抗体阳性。

SLE临床表现多样，可仅表现为皮肤黏膜损伤，也可合并肾脏等重要脏器的损伤，严重程度轻重不一，而且病情呈现缓解和复发加重交替出现，因此对SLE病情的评估显得尤为重要。临床实践中对SLE的病情评估有多种方法，各有特点和优势。目前临床中使用较多的是系统性红斑狼疮疾病活动度评分2000（SLEDAI-2000），该方法使用相对简便，但对病情变化不是特别敏感（表3-5）。

SLICC/ACR损伤指数［Systemic Lupus International collaborating Clinics（SLICC）/ACR damage index，SDI］主要用于SLE慢性损害的临床评估（表3-6）。该评估体系有41个项目，包括12个系统，包括SLE所致的并发症，如早期血管病变；还包括治疗导致的不良反应，如激素造成的白内障。损伤需要符合以下几点：只有在确诊SLE后出现的临床表现才能被记录，符合量表解释的定义，并且不考虑造成的原因。