一、症状

更新于 2026年11月05日 版权声明
一、症状

1.干燥性角结膜炎 自觉眼干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂、溃疡或小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎、结膜炎、球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。

2.口干燥症 轻度病变常被患者忽视,较重时唾液少,咀嚼和吞咽困难,食物刺激和咀嚼不能增加唾液分泌,舌颊黏膜和口唇干裂疼痛,舌乳头萎缩,舌面干燥皲裂,舌痛。口臭,龋齿和齿龈炎亦常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,称为“猖獗龋齿”。约半数患者反复发生腮腺肿大,重度时形成松鼠样脸,颌下腺亦可肿大。

3.皮肤黏膜 皮肤出现干燥、脱屑、瘙痒等症状。部分患者可出现外阴、阴道干燥,严重患者可有阴道灼热感或性交困难。

4.关节肌肉 本病患者多见肌肉、骨骼症状,包括关节痛和一过性滑膜炎、肌肉疼痛等较为常见症状,低血钾时有肌无力甚至软瘫。可出现关节间隙狭窄,关节侵蚀极少见,继发于类风湿关节炎者有关节侵蚀病变。

5.呼吸系统 鼻咽干燥,声音嘶哑,慢性干咳,痰少或痰不易咳出等,并发气管炎、支气管炎、间质性肺炎、纤维性肺炎、胸膜炎及胸腔积液等,以肺间质性病变为最常见。约60%的SS患者有肺功能障碍,以小气道障碍为主,其次为弥散性和限制性功能障碍。

6.消化系统 咽部和食管干燥导致吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄。至少1/3的患者食管运动功能障碍,伴慢性浅表性(或萎缩性)胃炎的患者高达80%以上。约有1/5患者肝脾肿大。SS患者中约1/4为自身免疫性肝炎。研究发现,原发性胆汁性肝硬化与原发性SS有密切关系。(https://www.daowen.com)

7.肾脏 10%~35%的SS患者出现肾脏受累,轻者只出现肾酸化功能减低,严重者出现低钾性肾小管酸中毒、周期性麻痹、肾性软骨病及泌尿系结石,部分患者出现一过性蛋白尿。肾小管间质性损害,也可见肾性尿崩、肾钙沉着症、间质性肾炎。原发性干燥综合征较少累及肾小球,部分可发生肾病综合征。

8.血液系统 干燥综合征可出现血细胞减少、血小板减少,且淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍,如多发性骨髓瘤、血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤等。

9.神经系统 以周围神经和脑神经病变多见。周围神经主要累及感觉神经纤维,引起对称性周围神经病变和多发性单神经炎。脑神经损害以三叉神经损害较多见,表现为一侧或多侧面部麻木和感觉减退,伴角膜溃疡及口腔溃疡等。中枢神经受损可出现如偏瘫、失语、共济失调、运动障碍、癫痫、精神意识障碍、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜炎的征象。

10.血管炎 少部分患者并发血管炎,高球蛋白血症导致的紫癜样皮疹最为常见。结节红斑、雷诺现象亦可见,但很少发生肢端溃疡。

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