（一）病因

本病病因迄今未明，目前认为发病可能与遗传因素、环境因素和免疫因素等有关。

1.遗传因素　肌炎与免疫应答基因的相关性以及个别关于肌炎家族聚集性的报道均支持炎性肌病中遗传因素的作用［3］。已知人类白细胞抗原Ⅰ类和Ⅱ类基因的多态性是多种自身免疫性疾病包括肌炎的遗传危险因素，但其机制尚不清楚。研究发现PM/DM的遗传基因易感性与人种相关，不同种族和人种易感的遗传基因不同。如HLA-DRB1*0301和HLA-DQA1*0501与白种人的肌炎发病最相关，而HLA-DRB1*0301在日本人中却为保护因素［4-6］。另外，HLA-DRB1*0301、HLADQA1*0501和HLA-DQB1*0201与PM中的自身抗体相关［7］。

2.环境因素　与炎性肌病发病相关的环境因素包括感染因素和非感染因素。感染因素包括病毒、细菌和寄生虫的感染［8-10］。例如，肠道病毒（流感病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒）和逆转录病毒（人T淋巴细胞病毒）可引起肌肉炎症。肠道病毒性肌炎常见于儿童，但多为自限性。寄生虫如鼠弓形虫、克鲁斯锥虫、螺旋体都可能启动炎性肌病。支持寄生虫病因的证据包括部分肌炎患者抗寄生虫治疗后血清学指标下降、肌炎症状可得到改善。非感染因素包括他汀类、氯喹等药物，破伤风疫苗、紫外线等也与PM/DM的发生发展有关。紫外线辐射很可能是DM发生的危险因素之一，流行病学研究显示PM/DM发病与纬度有关，越接近赤道DM发病率越高，而PM在北方国家发病率更高。PM/DM发病率的这种纬度倾向差异性可能直接与紫外线辐射有关［11］。(https://www.daowen.com)

3.免疫因素　部分患者体内可检测到高水平的自身抗体［12］，如肌炎特异性抗体，主要包括抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗体、抗信号识别颗粒（SRP）抗体和抗Mi-2抗体三大类。目前发现的抗ARS抗体有针对组氨酸（Jo-1）、苏氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨酰基合成酶的抗体10余种，其中抗Jo-1抗体最常见也最具临床意义，抗Jo-1抗体在PM/DM中阳性率为10%～30%。抗ARS抗体阳性的患者常有发热、间质肺病变、关节炎、雷诺现象和“技工手”等临床表现，而被称为“抗合成酶综合征”。抗SRP抗体主要见于PM，阳性率为4%～5%，临床表现呈异质性，可有肺间质病变，也可见于DM患者。抗Mi-2抗体在PM/DM患者中的阳性率为4%～20%，多见于DM，而PM中较少见，故有人认为这是DM的特异性抗体，与DM患者的皮疹有关。PM/DM常伴发其他自身免疫病，如桥本甲状腺炎、重症肌无力、1型糖尿病、系统性红斑狼疮、系统性硬化病等［13］。