（二）发病机制

本病的发病机制尚不确切，PM/DM发病可能包括自身免疫功能异常［14］、MHCⅠ类分子过表达及细胞因子和缺氧等相关。

1.体液免疫反应　半数以上的患者会出现特殊的自身抗体［15］，其中部分是肌炎特异性，而另一部分只是肌炎相关性，这些自身抗体分别被称为肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体。

2.细胞免疫反应　各种淋巴细胞亚群在PM/DM肌组织中的分布、定位明显不同，其主要浸润方式有两种：一种是CD4+T细胞、巨噬细胞和树突状细胞分布于血管周围，特别是肌束膜区域，偶尔可见B细胞；另一种是单个核细胞围绕在肌内膜区域或侵入非坏死肌纤维，其中主要是CD8+T细胞和巨噬细胞，亦可见CD4+T细胞和树突状细胞。前者多见于伴有皮疹的DM患者，少数患者可无皮疹表现，而后者常见于无皮疹的PM患者。研究表明，不同的途径介导肌肉损伤和炎症，PM可能是细胞毒T细胞（CTL）识别肌细胞表达的MHCⅠ类分子并介导肌细胞损伤，而补体介导的微血管病变可能在DM中发挥致病作用［16-17］。(https://www.daowen.com)

3.MHCⅠ类分子过表达　正常骨骼肌细胞不表达MHCⅠ类分子，但炎症促进因子如INF-γ或TNF-α可诱导其表达［18-19］。肌炎患者及小鼠模型的大量研究提示，MHCⅠ类分子不需要淋巴细胞参与就能介导肌细胞损伤和功能障碍。肌炎患者肌纤维的MHCⅠ类分子过表达启动了一系列细胞自主变化而加剧肌纤维的病理改变。近来的研究表明，患者和小鼠肌炎模型中肌纤维过表达MHCⅠ类分子可激活NF-κB和内质网应激反应通路［20］。

4.细胞因子和缺氧　肌肉组织中的炎症细胞、内皮细胞和肌纤维本身所产生的大量效应分子在肌炎的发病机制中也起一定的作用［21］。大多数研究数据涉及细胞因子，也有一些涉及炎症趋化因子。肌组织中细胞因子大多为促炎性因子，如IL-1α、IL-1β、TNF-α以及INF-α。