局灶型硬皮病

（一）局灶型硬皮病

本病病变主要累及皮肤，一般无内脏受累，依据皮损可分为点滴状、斑块状、线状和泛发性等，其中点滴状和泛发性硬斑病少见。一般无自觉症状，偶有感觉功能减退。

1.斑块状硬斑病

（1）皮损多发生于躯干部，亦可发生于身体各处。

（2）各皮损特点初为一个或数个淡红或紫红色水肿性斑状损害，椭圆或不规则形，钱币大小或更大。

（3）数周或数个月后，皮损逐渐扩大而中央逐渐出现稍凹陷，且呈象牙或黄白色，皮损周围绕以淡红或淡紫色晕，触之似皮革样硬，久之皮损表面光滑干燥、无汗、毳毛消失。

（4）数年后皮损停止扩展，硬度减轻，局部萎缩变薄，留有色素沉着或减退。

（5）本型病变较表浅，不累及筋膜，故一般不影响肢体功能。

2.线状硬皮病(https://www.daowen.com)

（1）条状皮损常沿单侧肢体或肋间神经呈线状分布。

（2）皮损变化同斑块状硬皮病，但常进展迅速，累及皮下组织、肌肉、筋膜，最终硬化并与下方组织粘连，可引起肢体挛缩及骨发育障碍，当皮损跨关节时可致运动受限。

（3）皮损发生在面额部中央时，由于皮肤、皮下组织和颅骨萎缩，表现为局部线状显著凹陷，菲薄的皮肤紧贴于骨面，形成刀砍状硬皮病，有时合并颜面偏侧萎缩，累及头皮时可出现脱发。

（4）累及下肢时可出现脊柱裂、肢体运动障碍、偏侧萎缩或屈曲挛缩。

3.泛发性硬斑病　泛发性硬斑病表现为广泛性硬性斑块，可分布于全身各处，但面部很少受累，皮损常融合，伴有色素沉着或色素减退，也可伴有肌肉萎缩，但无系统受累，此型可转化为系统性硬皮病，很少能自然缓解。

4.点滴型硬斑病　本病表现为胸、颈、肩和背部有平滑或凹陷的小灰白色斑，这些皮损并不坚硬。本型皮损可于3～5年内自然消退或萎缩。