系统性硬皮病
系统性硬皮病的病变不仅侵犯皮肤，同时可累及内脏多个器官，故病情常较重。临床上可分为局限性皮肤型SSc（limited cutaneous systemic sclerosisi，LcSSc）和弥漫性皮肤型SSc（diffuse cutaneous systemic sclerosisi，DcSSc）两型：局限性在系统性硬皮病中的占比略高，皮损局限于肘关节、膝关节的远端，可有颜面、颈部受累，进展缓慢；弥漫性则除上述部位受累之外，还常累及躯干及四肢近端，病情进展较快，多在2年内发生全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。
1.早期表现 约80%的患者以雷诺现象为首发症状，这也是系统性硬皮病患者最常见的首发症状；可见阵发性指（趾）小动脉和微血管痉挛、缺血，偶见于鼻尖和耳廓；呈现发作性苍白、发绀和潮红三相反应，常见的诱因有寒冷、振动或情绪激动等，常伴局部的麻木、疼痛，遇暖后可缓解；同时可有不规则发热、关节痛、食欲减退、体重下降等症状。
2.皮肤损害
（1）皮肤损害为本病标志性损害，双手、面部最先累及，渐累及前臂、颈、躯干，呈对称性。
（2）皮损依次经历水肿期、硬化期、萎缩期。
（3）水肿期皮损表现为红斑、肿胀、紧绷；进入硬化期后，皮肤变得光滑呈蜡样光泽，坚硬，不易捏起；随病情进展，皮肤、皮下组织、肌肉均可萎缩，皮肤直接贴附于骨面。
（4）典型面部损害表现为“假面具脸”，即面部弥漫性色素沉着、缺乏表情、皱纹减少、鼻尖锐似“鹰钩”、唇变薄，唇周出现放射状沟纹，张口伸舌受限。
（5）双手指硬化呈腊肠状，手指半屈曲呈爪样。
（6）胸部皮肤受累时似着铠甲，可影响呼吸运动。
（7）疾病后期，肘、膝和手指等处皮肤可发生钙沉着、色素沉着或色素减退改变或弥漫性青铜色改变，但片状色素减退斑中常有毛囊性色素岛。(https://www.daowen.com)
3.骨、关节和肌肉损害 SSc患者的关节症状较多见，早期多为对称性关节痛，无畸形。部分患者出现骨膜炎病变，表现为关节痛和活动障碍。晚期发生挛缩使关节固定在畸形位置。横纹肌病变常见，多见于四肢及肩胛肌肉，表现为肌痛、肌无力及肌萎缩，部分合并多发性肌炎，称为硬化症-多发性肌炎重叠综合征。
4.血管损害 因血管（特别是动脉）内膜增生、管腔狭窄可引起心、肺、肾功能受损，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常，可见甲皱襞毛细血管扩张、出血。
5.消化道受累 舌肌萎缩变薄，舌活动可因系带硬化挛缩而受限，使舌不能伸出口外。早期即可出现食管损害，为SSc患者最常见的内脏器官损害，食管下段功能失调引起咽下困难，括约肌受损发生反流性食管炎，久之引起狭窄。胃、十二指肠和空肠受累少见，可有胃扩张及十二指肠蠕动消失。空肠损害则出现吸收不良综合征。
6.肺部受累 肺部病变是SSc最常见的表现之一，主要是肺间质纤维化、肺动脉高压导致通气功能和换气功能障碍，以及终末期心脏衰竭，是SSc的重要死因。少数患者有胸膜炎。本病合并肺癌的发生率较高。
7.心脏受累 心脏纤维化是引起心脏受累的主要原因，也是SSc患者发生死亡的重要原因之一。硬皮病心脏受累的临床表现多样，可从无症状到心力衰竭。硬皮病相关心脏病可为心内膜、心肌和心包单独受累，常表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、心包纤维化、心包积液，严重者发生心包填塞。
8.肾脏受累 轻度或间歇性蛋白尿，较少伴有红细胞或者白细胞，70%的蛋白尿患者最终发展成高血压、肾功能衰竭。部分患者肾损害发展剧烈，突然出现急进性高血压，治疗不及时则迅速演变成肾功能衰竭，称SSc“肾危象”，常见于病程较短的弥漫性SSc，也是SSc重要的死亡原因之一。
9.CREST综合征 CREST综合征是硬皮病的一种特殊类型，包括皮肤钙化（C）、雷诺现象（R）、食管蠕动功能减退（E）、手指皮肤硬化（S）和毛细血管扩张（T）。由于内脏损害轻，本病病程缓慢，预后较好，可归为硬皮病的亚型；常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性；内脏受累少，进展慢，病程长，预后好。
10.其他 疾病早期可出现正中神经受压、腕管综合征等神经系统病变；部分患者伴有干燥综合征，表现出口干、眼干；20%～40%的患者可出现甲状腺功能减退；部分患者出现胆汁性肝硬化，表现为疲劳、慢性进行性梗阻性黄疸、皮肤瘙痒、吸收不良和骨质疏松。