（一）治疗原则

本病尚无非常有效的治疗方法和药物。目前治疗以“改善病情”为主，提高存活率，降低致残率和减少并发症。治疗目标包括预防内脏器官受累、阻止或减慢已受累器官功能的恶化、改善已受累器官（包括皮肤）的功能。(https://www.daowen.com)