（一）概述

系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病，女性多见，多数发病年龄在30～50岁。根据患者皮肤受累的情况将SSc分为5种亚型：①局限性皮肤型SSc（limited cutaneous SSc）：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部。②CREST综合征（CREST syndrome）：局限性皮肤型SSc的一个亚型，表现为钙质沉着（calcin osis，C）、雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）、食管功能障碍（esophageal dysmotility，E）、指端硬化（sclerodactyly，S）和毛细血管扩张（telangiectasia，T）。③弥漫性皮肤型SSc（diffuse cutaneous SSc）：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。④无皮肤硬化的SSc（SSc sine scleroderma）：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc特征性的内脏表现和血清学异常。⑤重叠综合征（overlap syndrome）：弥漫或局限性皮肤型SSc与其他诊断明确的结缔组织病同时出现，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎或类风湿关节炎。(https://www.daowen.com)