治疗方案及原则
虽然近年来SSc的治疗有了较大进展，但有循证医学证据的研究仍然很少。皮肤受累范围及程度、内脏器官受累的情况决定其预后。早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期治疗的目的在于改善已有的症状。治疗措施包括抗炎及免疫调节治疗、针对血管病变的治疗及抗纤维化治疗3个方面。
1.抗炎及免疫调节治疗
（1）糖皮质激素：糖皮质激素对本病效果不显著，通常对于皮肤病变的早期（水肿期）、关节痛、肌肉病变、浆膜炎及间质性肺病的炎症期有一定疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用数周，渐减至维持量5～10mg/d。
（2）免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。有报道，这些药物对皮肤、关节或肾脏病变可能有效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。甲氨蝶呤可能对改善早期皮肤的硬化有效，而对其他脏器受累无效。
2.血管病变的治疗
（1）SSc相关的指端血管病变（雷诺现象和指端溃疡）：应戒烟，手足避冷保暖。常用的药物为二氢吡啶类钙离子拮抗剂，如硝苯地平（每次10～20mg，每日3次），可以减少SSc相关雷诺现象的发生和严重程度，常作为SSc相关的雷诺现象的一线治疗药物。静脉注射伊洛前列素0.5～3ng/（kg·min）连续使用3～5日，或口服50～150μg，每日2次，可用于治疗SSc相关的严重的雷诺现象和局部缺血。
（2）SSc相关的肺动脉高压：主要措施包括三方面。
1）氧疗：对低氧血症患者应给予吸氧。
2）利尿剂和强心剂：地高辛用于治疗收缩功能不全的充血性心衰；此外，右心室明显扩张、基础心率大于100次/分、合并快速房颤等也是应用地高辛的指征。对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂，但应注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾。
3）肺动脉血管扩张剂：目前临床上应用的血管扩张剂有钙离子拮抗剂、前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂及5型磷酸二酯酶抑制剂等。
①钙离子拮抗剂：只有急性血管扩张药物试验结果阳性的患者才能应用钙离子拮抗剂治疗。对这类患者应根据心率情况选择钙离子拮抗剂，基础心率较慢的患者选择二氢吡啶类，基础心率较快的患者则选择地尔硫
。其应用从小剂量开始，在体循环血压没有明显变化的情况下，逐渐递增剂量，争取数周内增加到最大耐受剂量，然后维持应用。应用1年以上者还应再次进行急性血管扩张药物试验，重新评价患者是否持续敏感，只有长期敏感者才能继续应用。(https://www.daowen.com)
②前列环素类药物：目前国内只有吸入性伊洛前列素上市。该药可选择性作用于肺血管。对于大部分肺动脉高压患者，该药可以较明显地降低肺血管阻力，提高心排血量。其半衰期为20～25分钟，起效迅速，但作用时间较短。每天吸入治疗次数为6～9次。长期应用该药，可降低肺动脉压力和肺血管阻力，提高运动耐量，改善生活质量。
③内皮素-1受体拮抗剂：内皮素-1主要由内皮细胞分泌，是一种强的内源性血管收缩剂。临床试验研究表明，内皮素-1受体拮抗剂可改善肺动脉高压患者的临床症状和血流动力学指标，提高运动耐量，改善生活质量和生存率。推荐用法是初始剂量62.5mg，每日2次，连用4周，后续剂量125mg，每日2次，维持治疗。该药已经被欧洲和美国指南认为是治疗心功能Ⅲ级肺动脉高压患者的首选治疗药物。其不良反应主要表现为肝损害，治疗期间应至少每月监测1次肝功能。
④5型磷酸二酯酶抑制剂：西地那非是一种强效、高选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。西地那非在欧洲被推荐用于治疗SSc相关的肺动脉高压，推荐初始剂量20mg，每日3次。常见不良反应包括头痛、面部潮红等，但一般可耐受。
⑤一氧化氮：一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，具有调节血管张力、血流、炎症反应和神经传导等广泛的生物学作用。长期吸入一氧化氮可能对肺动脉高压有一定疗效，但仍需要进一步的随机对照试验以评估其安全性和有效性。
（3）SSc相关肾危象：肾危象是SSc的重症，应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压。即使是肾功能不全透析的患者，仍应继续使用ACEI。激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能。
3.抗纤维化治疗 虽然纤维化是SSc病理生理的特征性表现，但迄今为止尚无一种药物（包括D-青霉胺）被证实对纤维化有肯定的疗效。转化生长因子（TGF）-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，但TGF-β拮抗剂对SSc纤维化是否有效尚有待进一步研究。
（1）SSc相关的皮肤受累：有研究显示，甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化，而对其他脏器受累无效。因此，甲氨蝶呤被推荐用于治疗弥漫性SSc的早期皮肤症状。其他药物如环孢素A、他克莫司、松弛素、低剂量青霉胺和静脉丙种球蛋白（IVIg）对皮肤硬化可能也有一定改善作用。
（2）SSc的间质性肺病和肺纤维化：环磷酰胺被推荐用于治疗SSc的间质性肺病，环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎有效。近期的非对照性实验显示，抗胸腺细胞抗体和霉酚酸酯对早期弥漫性病变包括间质性肺病可能有一定疗效。另外，乙酰半胱氨酸对肺间质病变可能有一定的辅助治疗作用。
4.其他脏器受累的治疗 消化道受累很常见。质子泵抑制剂对胃食管反流性疾病、食管溃疡和食管狭窄有效。胃平滑肌萎缩可导致胃轻瘫和小肠运动减弱，促动力药物如胃复安和多潘立酮可用于治疗SSc相关的功能性消化道动力失调，如吞咽困难、胃食管反流性疾病、饱腹感等。胃胀气和腹泻提示小肠细菌过度生长，治疗可使用抗生素，但需经常变换抗生素种类，以避免耐药。