第一节　概　说

混合性结缔组织病（mixed connective tissue disease，MCTD）是具有系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症（SSc）、多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）及类风湿关节炎（RA）等疾病的某些症状的混合表现，血清中具有高滴度的斑点型抗核抗体（ANA）和抗核糖核蛋白（U1RNP）抗体的一组病人的临床特征，其中包括雷诺现象、关节痛或关节炎、手肿胀、食管运动障碍、肺弥散功能降低、淋巴结病变以及炎性肌病和血管炎，其肾脏损害较轻，预后尚佳。本病概念由Sharp于1972年首先提出后不断更新，并发现该病脏器受累广泛，有逐渐演化为某一特定结缔组织病的趋势，尤其是SSc的趋势［1-4］。MCTD发病率报道不一，唯一的关于MCTD的发病率的报道来自日本，其发病率为2.7/10万。MCTD通常散发，但也有一些家族聚集性发病的报道。MCTD发病高峰年龄为10～30岁，也可见于儿童和老年人。女性多见，与SLE不同，日光照射不会加重MCTD患者的病情，目前也尚未发现药物暴露与MCTD的发病有关［5］。

MCTD在中医学文献中无相似的病名，与皮痹、肌痹、尪痹、脉痹、阴阳毒等均有相似之处。其命名原则还是以累及脏器系统为主，如：累及肺脏，出现喘累、呼吸困难等为“肺痹”“喘证”；食管运动功能障碍而出现吞咽困难、恶心、呕吐者为脾胃损伤，称为“脾痹”；以雷诺现象为主的称为“脉痹”等。《素问·痹论》曰“风寒湿三气杂至，合而为痹”，为肺脾肾功能失调，气血亏虚，湿滞经脉，卫外不固，而又感受风寒湿等外邪所致。《素问·五脏生成》曰：“五脏皆有合，病久而不去者，内舍于其合也。故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾；筋痹不已，复感于邪，内舍于肝；脉痹不已，复感于邪，内舍于心；肌痹不已，复感于邪，内舍于脾；皮痹不已，复感于邪，内舍于肺。”简言之，MCTD可归属于“痹证”范畴［6］。(https://www.daowen.com)