二、体征

几乎所有的患者早期均会出现雷诺现象伴双手指肿胀，伴随关节炎可出现关节梭形肿胀，晚期可有类似RA的关节畸形；可出现四肢近端肌肉压痛、肌力下降，部分患者可出现血管炎表现，如甲周微梗死、皮肤破溃等。合并肺动脉高压或肺间质病变的患者，可闻及心脏杂音P2＞A2，P2亢进分裂或Velcro啰音。(https://www.daowen.com)