（一）Sharp诊断标准（美国）
［14，15］
1.主要标准
（1）严重肌炎；
（2）肺部受累：①CO弥散功能小于70%和（或）②肺动脉高压和（或）③肺活检显示增殖性血管病变；
（3）雷诺现象或食管蠕动功能减低；
（4）手指肿胀或手指硬化；
（5）抗ENA≥1∶10000和抗U1RNP阳性和抗Sm阴性。
2.次要标准
（1）脱发；
（2）白细胞减少；
（3）贫血；(https://www.daowen.com)
（4）胸膜炎；
（5）心包炎；
（6）关节炎；
（7）三叉神经病变；
（8）颊部红斑；
（9）血小板减少；
（10）轻度肌炎；
（11）手肿胀。
确诊标准：符合4条主要标准，抗U1RNP滴度＞1∶4000及抗Sm阴性。
可能诊断：符合3条主要标准及抗Sm阴性；或2条主要标准和2条次要标准，抗U1RNP滴度＞1∶1000。
可疑诊断：符合3条主要标准，但抗U1RNP阴性；或2条主要标准，伴抗U1RNP＞1∶100；或1条主要标准和3条次要标准，伴有抗U1RNP＞1∶100。