三、鉴别诊断

MCTD为一类包含如SLE、SSc和PM/DM特征的临床综合征，随着疾病的进展，一些最初诊断为MCTD的患者临床表现可能更符合SLE或RA，故该类疾病应注意病程进展中的疾病转化。诊断MCTD之前，需与SLE、SSc、PM、DM、RA、SS相鉴别。与SSc相比，MCTD的多发性关节炎、肌炎、淋巴结病、白细胞减少和高球蛋白血症发生率高；与SLE相比，MCTD的双手肿胀、肌炎、食管运动障碍和肺受累更多见；而严重的肾脏和中枢神经系统受累较SLE少见，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体通常呈阴性，血清补体水平通常不低。MCTD与PM/DM相比，雷诺现象、关节炎、手指肿胀、食管运动障碍、肺受累明显增高，且有高滴度的抗U1RNP抗体，而缺乏具有特异性的抗Jo-1抗体、抗MDA5抗体等。

MCTD还应与其他重叠综合征相鉴别，如未分化结缔组织病（UCTD）、硬皮病重叠综合征、肌炎重叠综合征。CTD早期阶段仅表现出一两个可疑的临床和实验室特征，如有雷诺现象、伴有或不伴有不可解释的多关节痛和ANA阳性，通常不足以诊断一种明确的弥漫性结缔组织病和MCTD，在这种情况下，诊断为UCTD更为恰当。硬皮病重叠综合征存在SSc（可发生在没有明显皮肤受累的患者或局限型SSc）与其他结缔组织病的重叠表现和SSc相关自身抗体。肌炎重叠综合征则具有符合炎性肌病加至少1种或多种表现，如多关节炎、雷诺现象、指端硬化、近掌指关节硬化、手指典型SSc型钙质沉着、食管下端或小肠运动减弱等疾病特征或特异性自身抗体（包括抗合成酶抗体和硬皮病相关自身抗体）。(https://www.daowen.com)