一、西医治疗
西医对本病的治疗,目前尚缺乏对照研究和长期随访。本病患者可有不同的转归,因此,可能同一患者在整个病程中会因病情变化经受不同的治疗。对其治疗的推荐仍是基于SLE、PM/DM、RA和SSc的传统治疗方法。
几乎所有MCTD患者都出现雷诺现象,应首先预防寒冷刺激,注意保暖,避免手指外伤、使用振动性工具工作、情绪激动等刺激加重本症的因素,禁止吸烟。多数患者可使用钙通道阻滞剂、α受体阻断剂或阿司匹林改善症状。局部可使用前列腺环素软膏和硝酸甘油贴剂以扩张手指血管[16]。
一般而论,糖皮质激素对本病的关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等均有良好反应。急性起病的指/趾坏疽以局部药物性交感神经阻断(受累指/趾部利多卡因浸润),抗凝、局部应用硝酸盐类药物。肺动脉高压是MCTD的主要死亡原因,应该早期、积极治疗原发病。无症状的PAH,使用激素和CTX、阿司匹林和ACEI,对于重度难治性病例或急性指/趾坏疽者可考虑给予内皮素拮抗剂(如波生坦)、磷酸二酯酶5抑制剂(如他达拉非)或前列腺素类似物(如伊洛前列素)[17]。
食管运动障碍者,吞咽困难轻者无须特殊治疗;伴反流者应用质子泵抑制剂,严重者使用抑酸与促动力药物联合治疗;内科治疗无效者,可考虑采取手术治疗。肠蠕动减退者,酌情使用胃肠促动药等。(https://www.daowen.com)
对于需要长期服用激素的患者,应考虑加用抗疟药或MTX等,以减少激素的累积用量。然而由肌筋膜痛综合征或纤维肌痛综合征诱发的疲劳感、疼痛等应用糖皮质激素治疗无效,可能与患者反应性抑郁有关。在应用上述药物时应定期查血尿常规、肝肾功能,避免不良反应。总而言之,治疗MCTD时需要对不断变化的临床情况进行反复评估,并始终保持对医源性疾病的警觉。
肾脏病变者,膜性肾小球肾病轻者不需处理;进展性尿蛋白者试用ACEI或小剂量阿司匹林联合双嘧达莫;严重者酌情使用激素,加CTX冲击治疗,必要时可进行透析治疗。
使用上述药物期间应定期查血尿常规、肝肾功能,患者需要常规进行定期评估以便早期干预,避免不良反应。