二、诊断标准
2001年,国际风湿病联盟(ILAR)提出了JIA的分类标准,见表14-1[1]。
表14-1 ILAR 2001年提出JIA分类标准,将JIA分为7个亚型
注:除外标准:这一标准适用于上述各型。A:银屑病或一级亲属有银屑病史;B:6岁以上发病的HLA-B27阳性的男性患儿;C:强直性脊柱炎、附着点炎症相关的关节炎或骶髂关节炎,伴有炎症性肠病、瑞特综合征或急性前葡萄膜炎,或者一级亲属中有上述疾病;D:3个月中至少2次RF-IgM阳性;E:全身型JIA。
分类标准名词解释:
(1)关节炎:指关节肿胀或活动受限,伴有疼痛或牙痛,持续至少6周,并除外最初外伤史及其他原因。
(2)指(趾)端炎:1个以上的指(趾)末端肿胀,多为非对称性,并越过远端指间关节边缘。
(3)附着点炎:肌腱、韧带附着点、关节囊或者骨筋膜部位的压痛。
(4)炎症性腰骶部疼痛:休息时腰骶椎疼痛,晨僵明显,活动后减轻。
(5)指甲点状凹陷:任何时间在1个或更多的指甲上有2个以上的点状凹陷。
(6)受累关节数:分别计算临床上能够独立评价的关节个数。
(7)类风湿因子(RF)阳性:最初6个月内至少2次(间隔3个月)RF-IgM阳性。(https://www.daowen.com)
(8)银屑病:由内科医师诊断即可,不要求皮肤专科医师诊断。
(9)每日热:每日1次体温升高至39℃以上,2个热峰之间的体温可降至37℃。
(10)浆膜炎:指心包炎和(或)胸膜炎和(或)腹膜炎。
(11)骶髂关节炎:出现骶髂关节压痛。
(12)脊柱关节病:附着点或者腰骶椎关节的炎症。
(13)葡萄膜炎:由眼科医师诊断的慢性前葡萄膜炎。
需要指出的是,目前有关JIA的分类更多是基于临床特征,并不是基于病因和发病机制的差异。比如,越来越倾向于sJIA属于自身炎症性疾病,应该是一个独立的疾病;而扩展性少关节炎型JIA与多关节炎型JIA具有相同的遗传背景和免疫过程。将来随着对异质性的更全面的分子和基因分析,会有更合理的基于发病机制的分类出现。2018年国际儿童风湿病试验组织为了与成人风湿病接轨,将JIA重新分类为4型:全身型(对应成人Still病)、RF阳性型(对应成人类风湿关节炎)、脊柱炎相关型(对应成人脊柱关节炎)、ANA阳性型(对应成人的疾病不明,或许是儿童特有类型)。而保留其他型和未经分类关节炎型做进一步前瞻性观察。