风湿性多肌痛
风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica，PMR）是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵伴有发热、红细胞沉降率（ESR）升高等全身反应的一种综合征。好发于50岁以上的老年人，50岁以下发病少见，随年龄增长发病渐增多，女性较男性多2～2.5倍。国外报道PMR发病率为（20.4～53.7）/10万，70岁以上发病率高达112.2/10万，我国虽无流行病学调查资料，但临床并不少见。PMR主要症状为四肢及躯干肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛带肌和骨盆带及颈肌疼痛和僵硬较重，可伴有全身反应如发热、贫血、ESR明显增快等。PMR病因不明，一般为良性过程，有家族聚集发病趋势。
1.临床表现
（1）症状与体征：①一般症状为全身症状包括全身酸痛、不适、乏力、消瘦、失眠、发热，以低热为主，少数也可高热，可突然起病，亦可隐袭起病，历时数周或数月。②典型症状为颈肌、肩肌及髋部肌肉僵痛，严重者不能起床，上肢抬举受限，下肢不能抬举，不能下蹲，上下楼梯困难等，部分患者疼痛较剧以至不能翻身和深呼吸。肌痛多对称性分布，也可单侧或局限于某一肌群。但这些症状与多发性肌炎不同，活动困难并非真正肌肉无力，而是肌肉酸痛所致。
如长期得不到确诊治疗者，关节肌肉活动障碍，晚期可发展为肌肉萎缩。关节主动和被动运动困难。也可累及肢带肌肌腱附着部，有些也可出现腕及指间关节疼痛和水肿，甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。
（2）辅助检查：①可有轻至中度正细胞正色素性贫血。②ESR显著增快（40mm/h，魏氏法）；C反应蛋白（CRP）增高，且与病情活动性相平行。③肝酶可轻度升高，但反映横纹肌炎症的血清肌酶多在正常范围内。④血清白细胞介素（IL）-6水平升高。⑤肌电图和肌活检无炎性肌病的依据。⑥抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子一般为阴性。⑦B超、磁共振成像（MRI）检查可发现肩膝或髋关节滑膜炎，MRI显示肩峰下，三角肌下滑膜炎是肩最常见的损伤。
2.诊断要点 PMR主要依据临床经验排除性诊断，一般老年人有不明原因发热，ESR和（或）CRP、血清IL-6升高和不能解释的中度贫血，伴有肩背四肢疼痛，活动障碍，在排除类风湿关节炎（RA）、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑PMR诊断。B超和MRI检查有助于PMR诊断。
（1）诊断标准：满足以下3条标准可以作出诊断：①发病年龄≥50岁；②两侧颈部、肩胛部或及骨盆部肌痛晨僵；③ESR≥40mm/h或小剂量糖皮质激素有效。满足①和②，如ESR正常，则对小剂量糖皮质激素（泼尼松10～15mg/d）治疗迅速反应可代替标准③。(https://www.daowen.com)
（2）鉴别诊断：①巨细胞动脉炎（giantcellarleritis，GCA）：70%的GCA合并PMR，两者合并时鉴别较困难。在出现头痛、视觉异常、颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛、小剂量糖皮质激素治疗反应不佳等，均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等。②RA：主要是与早期RA相鉴别，RA以对称性小关节滑膜炎为主要表现，常有类风湿因子和抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体阳性。而PMR虽可有关节肿胀，但无持续性小关节滑膜炎，无关节破坏性病变和类风湿结节，抗体常阴性。③多发性肌炎：以进行性近端肌无力为主要表现，有肌萎缩、血清肌酶升高、肌电图异常、肌肉活检示淋巴细胞浸润，肌纤维萎缩，而PMR患者肌酶、肌电图和肌活检正常，肌痛较肌无力明显。④纤维肌痛综合征（fibromyalgia syndrome，FMS）：FMS有固定对称的压痛点，如颈肌枕部附着点、斜方肌上缘中部、冈上肌起始部、肩胛肌上方近内侧缘、第2肋骨与软骨交界处外侧上缘、肱骨外上髁下2cm处、臀部外上象限臀肌皱褶处、大转子后2cm处、膝关节内侧鹅状滑囊区共9处18个压痛点。肌力和关节正常，有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎、激惹性膀胱炎，ESR和CRP一般正常，对糖皮质激素治疗无效。⑤排除其他疾病：如感染、肿瘤、其他风湿性疾病。
3.治疗方案及原则
（1）一般治疗：消除患者的顾虑至关重要，遵循医嘱，合理用药，防止病情复发；进行适当的锻炼，防止肌肉萎缩。
（2）药物治疗：①糖皮质激素：小剂量糖皮质激素治疗为首选用药，一般泼尼松10～15mg/d口服。1周内症状迅速改善，CRP可短期恢复正常，ESR逐渐下降，2～4周后泼尼松缓慢减量，每2～3周减2.5mg，维持量5～10mg/d，随着病情稳定时间的延长，部分患者的维持量可减为3～5mg/d。对病情较重，发热、肌痛、活动明显受限者，可以随着症状好转，ESR接近正常，然后逐渐减量维持，维持用药一般1～2年。减量过早、过快或停药过早，是导致病情复发的主要原因，多数患者在2年内可停用糖皮质激素，但国外报道PMR维持治疗的平均时间约为3年，少数患者需小量维持多年。但停药后仍需随访观察，一般5年不发可认为病情完全缓解。应该强调，对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意其不良反应及并发症（如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松），应及时给予相应的治疗。②非甾体抗炎药：对初发或较轻病例可试用非甾体抗炎药，如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。10%～20%风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状，但应注意预防非甾类抗炎药的并发症。③免疫抑制剂：对使用糖皮质激素有禁忌证，或效果不佳、或减量困难、或不良反应严重者，可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤7.5～15mg/w，或其他免疫抑制剂如硫唑嘌呤、来氟米特、环孢素A、环磷酰胺等。PMR如合并GCA时起始剂量糖皮质激素应较单纯PMR大，可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺治疗等，病情缓解后逐渐减量。④其他：生物制剂治疗PMR还有待进一步临床研究。
PMR经合理治疗病情可迅速缓解或痊愈；也可迁延不愈或反复发作；疾病后期可出现废用性肌萎缩等严重情况。PMR大多预后良好。