（二）GCA
GCA是一种原因不明，以侵犯大动脉为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性动脉炎，伴肉芽肿形成，有淋巴细胞、巨噬细胞、多核巨细胞浸润，一般无纤维素样坏死。由于内膜增生血管壁增厚、管腔变窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害。血管炎主要累及主动脉弓起始部的动脉分支，亦可累及主动脉的远端动脉以及中小动脉。因典型患者呈颞部头痛，头皮及颞动脉触痛，间歇性下颌运动障碍。因而，GCA又称为颞动脉炎（temporal arteritis，TA）；又因累及颅内动脉称为颅动脉炎（cranial arteritis）。GCA在欧美国家50岁以上患者的发病率为20/10万，我国无流行病学资料，日本发病率为1.47/10万。40%～60%的GCA合并PMR。
1.临床表现 GCA绝大多数发生于50岁以上，女性发病高于男性2～3倍，有显著的地域分布。
（1）全身症状：前驱症状包括乏力、纳差、体质量减轻及低热等。发热无一定规律，多数为中等度（38℃左右）发热，15%的患者也可高达39～40℃。
（2）器官受累症状：依据受累血管部位及病程的长短不同而表现不一，病情轻重不同。
①头部：颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状，以头痛最为常见，约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛，呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛，50%的患者有头皮触压痛或可触及的痛性结节，头皮结节如沿颞动脉走向分布，具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、搏动增强。也可因血管闭塞致搏动消失。
②眼部：常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一过性症状，也可为永久性。1/5患者可以眼部受累和失明为首发症状，但一般出现在其他症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性，以后变为持续性，可呈单侧或双侧，一侧失明如未积极治疗，对侧可在1～2周内被累及，眼底检查：早期常为缺血性视神经炎、视乳头苍白、水肿；视网膜水肿，静脉曲张，可见棉絮样斑及小出血点；后期视神经萎缩。眼肌麻痹也较常见，眼睑下垂，上视困难，时轻时重，常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大，或出现霍纳（Horner）征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起，出现时轻时重的向上凝视困难。
③间歇性运动障碍：约2/3患者因面动脉炎，局部血供不良，引致下颌肌痉挛，出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等；有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。间歇性运动障碍也可影响到四肢，出现间歇性跛行、上肢活动不良。
④神经系统表现：约1/30患者出现多种神经系统症状，如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血（TIA）、脑卒中、偏瘫或脑血栓等，是GCA主要死因之一。颅内或硬膜内动脉炎很少见。少数患者可发生由于神经血管病变引起的继发性神经病变如单神经炎，周围多神经炎，上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
⑤心血管系统表现：GCA躯体大血管常受累，可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而，可导致锁骨下动脉等出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤等。可出现主动脉弓综合征，四肢跛行。GCA患者胸主动脉瘤发生率高17倍，常发生在GCA的后期，胸部X线检查对筛查有帮助。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
⑥呼吸系统表现：GCA较少累及呼吸系统，可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。当呼吸系统表现为首发或突出时，会延误GCA诊断。
⑦其他：精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见，头皮坏死、舌溃疡、浆膜炎、发音困难、女性生殖道或乳房受累、抗利尿素分泌不当综合征也偶可发生。
（3）实验室检查：实验室检查指标的异常是非特异性的，炎性指标如ESR和（或）CRP的正常不能排除GCA的诊断。(https://www.daowen.com)
①轻到中度正细胞正色素性贫血，有时贫血较重。白细胞计数增高或正常，血小板计数可增多。②活动期ESR增快和（或）CRP增高，绝大多数ESR升高。③白蛋白减少，多克隆高球蛋白血症和α2球蛋白增高，约1/3的GCA碱性磷酸酶轻度升高。④肌酶、肌电图、肌肉活检正常。
（4）颞动脉活检：颞动脉活检是诊断GCA的金标准，特异性较高。选择有触痛或有结节的部位可提高检出率，在局部麻醉下切取长度为1.5～3cm的颞动脉，做连续病理切片。活检的阳性率仅在40%～80%，阴性不能排除GCA诊断。
（5）影像学检查：为探查不同部位血管病变，可采用彩色多普勒超声、核素扫描、CT血管成像或动脉造影等检查。超声和高分辨MRI是诊断GCA有用的非创伤检查，对大的血管检查较适合，可以显示颞动脉炎症变化如血管壁的水肿、血管阻塞。对小血管的显影动脉造影优于MRI和B超。
2.诊断要点 对有原因不明的老年人发热和ESR明显增快的，尤其有头皮触痛、颞动脉触痛或搏动减弱的，应考虑本病。
（1）诊断标准：目前采用1990年ACR巨细胞动脉炎分类标准：①发病年龄≥50岁。②新近出现的头痛。③颞动脉病变：颞动脉压痛或触痛、搏动减弱，除外颈动脉硬化所致。④ESR增快：魏氏法测定ESR≥50mm/h。⑤动脉活检异常：活检标本示血管炎，其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症，常有多核巨细胞。
符合上述5条标准中的至少3条可诊断为巨细胞动脉炎。此标准的诊断敏感性和特异性分别是93.5%和91.2%。
（2）鉴别诊断：①PMR：GCA早期可能出现PMR综合征表现，在此情况时，应特别注意寻找GCA血管炎的证据，以做出正确的鉴别诊断。②中枢神经孤立性血管炎：仅颅内动脉受影响。③大动脉炎：主要侵犯主动脉及其分支，发病年龄较轻。④韦格纳肉芽肿病：虽可侵犯颞动脉，但常累及呼吸系统和（或）肾脏，组织病理学改变及抗中性粒细胞胞质抗体阳性与GCA不同。⑤结节性多动脉炎：以中小血管为主的节段性坏死性炎症，部分病情严重的患者在血管炎局部可以触及结节，主要累及四肢、胃肠道、肝、肾等动脉和神经滋养血管，引起相应部位的缺血梗死及多发单神经炎。
（3）治疗方案及原则：糖皮质激素是治疗GCA的主要药物，联合免疫抑制剂（如环磷酰胺）治疗有利于尽快控制血管炎症，减少并发症。
①诱导治疗：首选泼尼松40～60mg/d，顿服或分次口服。一般在2～4周内头痛等症状可见明显减轻。眼部病变反应较慢，可同时局部治疗。必要时可使用甲泼尼龙冲击治疗。免疫抑制剂一般首选环磷酰胺。根据病情可采用环磷酰胺0.5～0.75g/m2静脉滴注，3～4周1次；或环磷酰胺0.2g，静脉注射，隔日1次。疗程和剂量依据病情反应而定。甲氨蝶呤7.5～25mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或静脉用药。对糖皮质激素和免疫抑制剂无效的患者，英夫利昔单抗可能有一定的作用，疗效有待进一步研究证实。使用免疫抑制剂期间应注意定期查血常规、尿常规和肝功能、肾功能，避免不良反应。
②维持治疗：经上述治疗2～4周，病情得到基本控制，ESR接近正常时，可考虑糖皮质激素减量，通常每1～2周减5～10mg，至20mg/d改为每周减10%，一般维持量为5～10mg/d，大部分患者在1～2年内可停用糖皮质激素，少数患者需要小剂量糖皮质激素维持治疗几年。维持治疗用糖皮质激素或糖皮质激素加免疫抑制剂如环磷酰胺或甲氨蝶呤，环磷酰胺可2～3个月1次。
③辅助治疗：由于GCA患者会发生治疗相关的不良反应，如骨折、无菌性股骨头坏死、糖尿病、高血压、消化道出血、感染等，建议给予补钙和维生素D，对骨密度减低时给予双膦酸盐治疗，小剂量阿司匹林和质子泵抑制剂可和糖皮质激素联合使用。