第九节　预后转归

未经治疗的AAV患者病死率极高，1年和2年病死率分别达80%和90%，激素和环磷酰胺等免疫抑制剂的联合使用及血浆置换技术，极大地提高了患者的生存率，患有AAV的绝大多数患者可被成功治疗，但由于部分患者病情严重或治疗耐药，有时仍有致命的风险，尤其是因为肺泡出血等严重的并发症［25］。通常有两类重要转归：第一，确诊后6个月内死亡率显著增加（大约10%），其中绝大多数是由于治疗所致的感染，而不是AAV本身引起的感染。第二，长期死亡风险轻度增加，这是由多因素导致的，包括高龄、感染、恶性肿瘤和心血管疾病等因素。AAV的死亡率已经大大降低，但由于诸如肾功能不全、呼吸困难、听力丧失等永久性损伤和治疗ANCA相关血管炎产生的副作用后果，如糖尿病、高血压、骨质疏松、恶性肿瘤等，其致残率仍居高不下。基于近年来队列研究和系统性血管炎临床试验中的患者随访发现，GPA的复发率高达60%，而MPA约为30%。大多数研究显示，持续存在c-ANCA/PR3和滴度升高与疾病复发风险增加有关［26］。

除上述AAV的共同特点外，3种不同的AAV还具有各自不同的一些特点：

1.GPA　早期病变有时只局限于上呼吸道某一部位，因此常易误诊。在3种ANCA相关血管炎中GPA出现上呼吸道和肺部受累最常见。70%以上的患者以上呼吸道受累为首发症状，表现为鼻咽部溃疡，甚至出现鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔。气管受累常导致气管狭窄。呼吸道受累症状见于70%～80%的患者，可出现不同程度的咳嗽、咳痰、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%的患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润、空洞，亦可伴有胸腔积液。70%～80%的患者在病程中出现不同程度的肾脏病变，重者可出现进行性肾脏病变导致的肾衰竭。早期诊断和治疗已使本病的预后有了明显改善，80%的患者存活时间已超过5年。但未经合理治疗的患者死亡率仍很高。(https://www.daowen.com)

2.MPA　肾脏是MPA最常受累的脏器。约78%的患者有不同程度的肾脏受累。常表现为镜下血尿和红细胞管型尿、蛋白尿等。若未及时治疗病情可急剧恶化，出现肾功能衰竭。57.6%的患者有神经系统受累，最常累及外周神经系统，表现为多发性单神经炎与周围神经炎，中枢神经系统受累相对较少。约50%的患者有肺部受累，患者出现咳嗽、咳痰及咯血，肺部影像学检查常表现为浸润、结节等，上呼吸道受累较少。大部分患者为p-ANCA阳性及MPO-ANCA阳性，少部分为c-ANCA阳性。

3.EGPA　既往称为变应性肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征，在3种AAV中，EGPA引起神经系统病变的比例最高。可表现为外周神经系统病变和中枢神经系统受累，以外周神经系统病变最为常见；肺部受累仅次于神经系统病变，影像学表现为肺组织浸润影，多伴有咳嗽、咳痰；此外，腹部器官缺血或梗死可引起腹痛、腹泻和腹部包块；肾损害通常较轻微。冠状动脉受累虽较为罕见，却占死亡原因的50%以上。实验室检查的突出表现是外周血嗜酸性粒细胞增多，部分患者血清IgE升高，EGPA患者多为p-ANCA阳性。经治疗后EGPA预后明显改善，5年生存率从25%上升至50%以上。哮喘发作频繁或全身血管炎进展迅速的患者预后欠佳。