2016年EULAR/ERA-EDTA建议：ANCA相关性血管炎的管理［4］
声明1：AAV患者的治疗应在风湿病专家的密切协助或直接在风湿病中心进行。（证据等级：3；推荐级别：C）
声明2：活组织检查阳性强烈支持血管炎诊断，对于新发和怀疑复发的血管炎患者推荐活检，以进一步评估病情。（证据等级：3；推荐级别：C）
声明3：对于新发的危及器官和生命的AAV患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。（证据等级GPA/MPA为1，EGPA为3；推荐级别GPA/MPA为A，EGPA为C）
声明4：对于无器官累及的AAV患者诱导缓解，推荐使用糖皮质激素联合甲氨蝶呤或者吗替麦考酚酯。（证据等级：1B；推荐级别：MTX为B，MMF为C）
声明5：对于危及器官和生命的AAV复发患者，推荐与治疗新发疾病一样，使用糖皮质激素联合环磷酰胺或者利妥昔单抗。（证据等级：GPA/MPA为1，EGPA和CTX为3，EGPA和RTX为4；推荐级别：GPA/MPA为A，EGPA和CTX为C，EGPA和RTX为C）
声明6：对于新发和复发的AAV患者，一旦出现快速进展性肾小球肾炎，血肌酐水平≥500mmol/L（5.7mg/dL）时可考虑使用血浆置换。（证据等级：1B；推荐级别：B）。AAV患者表现为严重弥漫肺泡出血可考虑血浆置换。（证据等级：3；推荐级别：C）。
声明7：为维持AAV患者的缓解，推荐使用小剂量糖皮质激素联合硫唑嘌呤或利妥昔单抗，或甲氨蝶呤或吗替麦考酚酯。（证据等级：GPA/MPA为1B，EGPA和AZA为3；推荐级别：GPA/MPA为A，EGPA和AZA为C）(https://www.daowen.com)
声明8：推荐在诱导AAV患者缓解后进行至少24个月的维持治疗。（证据等级：4；推荐级别：D）
声明9：对于难治性AAV患者的诱导缓解治疗，推荐将环磷酰胺换成利妥昔单抗，或者将利妥昔单抗换成环磷酰胺，这些患者应该在有经验的风湿病中心密切指导下或者直接转诊到这些中心治疗，以便进一步评估病情和有可能参加临床试验。（证据等级：3；推荐级别：C）
声明10：推荐进行结构性的临床评估而不是单纯检查ANCA，从而为改变AAV患者治疗提供依据。（证据等级：4；推荐级别：D）
声明11：曾经接受环磷酰胺治疗的患者出现持续不能解释的血尿时，推荐进一步检查。（证据等级：2B；推荐级别：C）
声明12：利妥昔单抗治疗后会出现低免疫球蛋白血症，推荐在每次使用利妥昔单抗治疗前以及反复出现感染的患者检测血清免疫球蛋白水平。（证据等级：3；推荐级别：C）
声明13：推荐对AAV患者定期评估心血管风险。（证据等级：2B；推荐级别：B）
声明14：推荐向AAV患者清晰地解释疾病的特征，治疗的选择，治疗的副作用，短期和长期预后。（证据等级：3；推荐级别：C）
声明15：推荐在诱导治疗AAV患者缓解后，应评价合并症累及的范围和持续影响，从而建议患者进行必要的治疗或改善这些病情。（证据等级：4；推荐级别：D）