国外风湿免疫科相关专家小组2020年“荷兰关于ANCA相关血管炎的诊断和治疗的共识声明”［31］
声明1：推荐使用高质量的抗原特异性免疫检测进行ANCA检测。
先前的共识声明建议，阳性ANCA试验（一般通过抗原特异性免疫荧光进行）应在第二次独立试验中得到证实。这项建议的执行传统上由当地做法自行决定，目前尚不清楚是否应按顺序或同时进行确认测试和报告。最近，临床免疫学家在新研究的基础上发表了一份共识声明，建议采用高质量的抗原特异性免疫分析方法作为第一次测试，并通过第二次高质量的免疫分析（最好是第二次抗原特异性免疫分析测试或以中性粒细胞为底物的免疫荧光测试）进行确认，广泛审查了执行这一诊断战略的后果，一致认为应使用高质量的抗原特异性免疫测定试验代替免疫荧光来评估临床怀疑AAV的患者。这主要是由于抗原特异性免疫检测比以中性粒细胞为底物的免疫荧光试验具有更好的敏感性和特异性。
声明2：血管炎的组织病理学证据是非常可取的，但缺乏它不应妨碍充分治疗的开始。
当已经有强烈的临床怀疑AAV，且伴有肾功能不全、血尿、蛋白尿，ANCA检测呈阳性时，是否进行肾脏活检，一直以来仍存在争议。研究表明，在这种情况下，肾活检证实ANCA相关肾小球肾炎病变的可能性可能远高于90%。最近的一项研究总结了GPA患者非肾活检的组织病理学检查结果，只有39%的组织检显示典型的血管炎，而55%的活检显示非特异性病变。因此，在这种情况下没有特定的组织病理学病变，需要认真重新考虑AAV的临床诊断。
声明3和4：疾病严重程度和疾病状态均支持治疗决策的制定。
指南使用不同的术语来定义需要强化免疫抑制治疗的AAV的疾病严重程度。由EUVAS组（欧洲血管炎研究组）和WGET研究组（韦格纳肉芽肿病爱坦那西普试验研究组）制定的疾病阶段的定义经常被用于在临床试验和指南中对AAV进行分类。EUVAS定义了四个不同的疾病阶段：局部性、早期系统性、广泛性和重度AAV。局部AAV的特征为耳鼻喉（ENT）和肺伴轻度肾损伤（血清肌酐＜120μmol/L）。在其他非上呼吸道器官参与的情况下，它被称为早期全身性疾病。一般形式被定义为耳鼻喉科和肺部外器官中的器官威胁疾病，血清肌酐为＜500μmol/L。当血清肌酐水平为＞500μmol/L时，它被称为严重疾病。WGET区分了局部性AAV和重度AAV。局部性AAV被定义为鼻窦、皮肤、关节和轻度肾脏表现。威胁生命器官的表现，如快速进展性肾小球肾炎、肺出血和血管炎的神经病变，被定义为重度AAV。根据这些疾病阶段，建议采用不同的治疗方案（更严重的阶段需要更密集的免疫抑制药物）。
声明5：环磷酰胺和（或）利妥昔单抗对新诊断的患者普遍有效。
一些指南建议糖皮质激素与环磷酰胺（CYC）或利妥昔单抗联合使用，作为治疗广泛性和重度AAV的缓解诱导治疗。口服CYC在1960年作为治疗AAV被引入，并显著改变了病程。不幸的是，CYC治疗伴随着严重的副作用和（长期）与其终身、累积剂量相关的毒性。同时，静脉注射CYC的副作用较少。值得注意的是，几项研究表明，复发的风险与在诱导治疗阶段收到的累积CYC剂量呈反相关。2010年，RAVE研究将利妥昔单抗（RTX）与口服CYC进行了比较，证明RTX在新诊断的AAV患者获得缓解方面不低于CYC；值得注意的是，在复发的AAV患者中，RTX优于CYC。
声明6：对危及生命的AAV患者应进行血浆置换治疗。
除了免疫抑制剂，EULAR建议和BSR/BHPR指南建议在血清肌酐水平＞500μmol/L和（或）肺出血的患者中加入血浆置换（PLEX）治疗。在EULAR/ERA-EDTA大会上提出的PEXIVAS研究的初步数据表明，与常规免疫抑制治疗相比，额外的PLEX没有有利的长期结果，但这些结果在本清单时没有公布。在本试验的结果公布和（或）证实之前，我们建议在危及生命的疾病患者中进行PLEX。如果患者患有快速进展性肾小球肾炎和（或）肺泡出血，则在增加PLEX治疗方面取得了共识。(https://www.daowen.com)
声明7：硫唑嘌呤是最首选的维持治疗剂。
在基于RTX的缓解诱导治疗后，医生可以考虑不进行维持治疗的治疗（即将强的松龙降至0mg/d）。当缓解诱导治疗后达到缓解时，需要维持治疗以防止复发。先前的研究表明，30%～50%的患者在减少或停止治疗后复发。在过去十年中，进行了开创性的临床试验，研究维持治疗药物和持续时间，CYCAZAREM研究了与延长CYC治疗相比缓解后AZA替代CYC的维持治疗。两组之间的复发率没有差异，结论：AZA是一种安全的替代维持治疗。此后，与MTX、MMF、LEF、Belimumab或抗TNF类药物相比，AZA被认为是维持临床缓解的最有效的治疗方法。最近，MAINRITSAN的研究证明了RTX维持治疗比AZA优越，在这种情况下，每6个月固定一次再治疗，或根据CD19细胞定制一次RTX输液，而ANCA水平对维持临床缓解具有相似的疗效。然而，这些数据在调查进行时并没有公开获得。
声明8：维持治疗的持续时间应基于未来复发的危险因素。
对于维持治疗的最佳持续时间，目前还没有明确的共识。2017年，EUVAS工作组分析了38名新诊断的AAV患者的AZA维持时间是否会影响到5年时的复发率。有趣的是，停止AZA维持≤12个月会显著复发，而这种现象在AZA维护患者18个月或更久时消失。指南还建议在诊断后的18～24个月内继续进行维持治疗，荷兰的一项研究表明，对AAV患者延长维持治疗（4年对1年）没有额外的价值，但不幸的是，由于患者招募缓慢，该研究提前停止。最近，一项大型随机对照试验（仍进行中）表明，当使用低剂量糖皮质激素和AZA维持4年时，复发风险显著降低。
声明9：对于耳鼻喉受累的AAV患者，应确定金黄色葡萄球菌的鼻携带情况。先前的研究表明，耳鼻喉受累的AAV患者慢性携带鼻金黄色葡萄球菌（≥75%的培养物呈阳性）与较高的复发率有关，连续两年用三甲氧苄啶/磺胺甲
唑960mg每天两次治疗可以降低复发率。在AAV指南中，没有对于测试金黄色葡萄球菌鼻携带的声明或建议，但只有针对这种情况的治疗建议。虽然在一般人群中，大约1/3人有间歇性携带，1/3人有慢性携带金黄色葡萄球菌，但60%～70%的GPA患者是金黄色葡萄球菌的携带者。
声明10：所有接受诱导缓解治疗的AAV患者都应预防肺囊虫肺炎（PCP）。
声明11：PCP的适应证是在免疫抑制逐渐减弱到安全的低剂量之前。
患有自身免疫性疾病并接受免疫抑制治疗的患者患PCP的风险会增加。无论是否与其他细胞毒性药物结合，有研究显示了糖皮质激素在PCP发展中的重要作用。目前建议PCP预防的患者使用糖皮质激素≥20mg/d，特别建议在存在额外T细胞缺陷或使用细胞毒性药物如CYC的情况。
声明12：抗氧化剂Mesna不应用于所有接受环磷酰胺治疗的患者。
高剂量静脉注射CYC（＞3个月）或长期口服CYC与出血性膀胱炎和膀胱癌相关。Mesna（2-巯基乙烷磺酸盐）能够灭活丙烯醛并防止这些副作用。这些结果是基于与风湿病患者相比，在接受更高剂量CYC的癌症患者中CYC的使用而得出的。